Kronisk granulomatøs sykdom: Forventet levetid, behandling og symptomer

Beskrivelse

Kronisk granulomatøs sykdom (CGD) er en sykdom som ødelegger immunforsvaret. Gjør kroppen din utsatt for infeksjoner forårsaket av spesielle sopp og bakterier. Forårsaker granulomer, som samles inn av immunceller som er dannet i betennelse eller infeksjonssteder.

Våre initiativer

L’Den eneste årsaken til CGD er arve den gjennom genetikk. Det slår hovedsakelig menn, men det er også former for CGDs som påvirker begge kjønnene.

Symptomer

Personer med CGD har generelt minst en alvorlig bakteriell eller soppinfeksjon hvert tredje eller fire år.

CGD kan innebære kropps- eller kroppsvevsystem, men infeksjoner finnes vanligvis i disse områdene:

  • hud
  • lungene
  • lymfeknuter
  • lever
  • bein
  • Hjerne (selv om bare av og til)

Personer med CGDer kan også finne helbredende problemer hvis de får et sår og kan utvikle en inflammatorisk tilstand som kalles granulom.

Lungebetennelse som var forårsaket av en sopp, er et rødt flagg for CGD og oversetter ofte til folk som er testet for tilstanden. Lungebetennelse er den vanligste infeksjonen som kontraheres av folk med CGD.

Forventet levetid og prognose

L’Forventet levetid for enkeltpersoner med CGD er litt redusert på grunn av gjentatte episoder av infeksjon og betennelse. Men hvis folk med CGD har riktig behandling, vil de fleste leve opp til halvparten av’voksen alder.

Behandlingsalternativer

Den beste behandlingsplanen for CGD er forebygging fra infeksjoner. Følgende forslag kan bidra til å forhindre infeksjon:

  • Unngå å svømme i annet vann enn klorerte bassenger. L’Fersk eller saltet vann kan inneholde organismer som, selv om det er trygt for friske mennesker, kan forårsake infeksjoner hos personer med CGD.
  • Unngå å bruke mulching under hagearbeid. L’eksponering for hage mulch kan forårsake en farlig form av lungebetennelse fra Aspergillus infeksjon.
  • Slå kompoststabler, gjenopprettbare planter, rene kjellere og gå til Barns er andre aktiviteter som bør unngås av folk med CGD.

Når du verifiserer en infeksjon på 8217, kan behandling inkludere profylaktiske antibiotika og antifungale legemidler. A’infeksjon i noen med CGD krever generelt en lang periode som skal behandles.

Benmargstransplantasjon er A’annet behandlingsalternativ for noen mennesker med alvorlige CGD-symptomer. Benmargstransplantasjon kan kurere CGD. Imidlertid er denne terapien ekstremt kompleks og kandidatene for transplantasjon og givere må være nøye utvalgt.

CGD hos barn

CGD kan manifestere seg når som helst fra fødselen opp til sen voksen alder. Det store flertallet av berørte individer er diagnostisert før 5 år. Barn med CGD er ofte sunne ved fødselen, men utvikler alvorlige infeksjoner i tidlig barndom eller tidlig barndom.

Hvis du er en forelder som lider av CGD, spør legen din om å finne en diagnose for barnet ditt.

Outlook

I CGD, bortsett fra den defekte funksjonen til noen celler i immunforsvaret, er resten av immunforsvaret normalt. Folk med CGD kan generelt være sunt til de er smittet med en av bakteriene som disse defekte cellene ikke kan kjempe. Alvorlighetsgraden av disse infeksjonene kan ofte føre til langvarige opptak for behandling.

Søket bekrefter at alvorlighetsgraden av CGD ikke er den samme for alle og # 8217; langsiktig forventning for personer med CGD er nå sterkt økt. Det foreslås imidlertid at folk som begynner å eksperimentere med symptomene på CGD før, kan ha en kortere levetid.