Beskrivelse
Mangelen på faktor VII er en forstyrrelse av blodkoagulasjon som forårsaker overdreven eller langvarig blødning etter en lesjon eller kirurgi. Med mangel på faktor VII produserer kroppen din ikke nok faktor VII, eller noe er å forstyrre din VII-faktor, ofte en «8217; annen medisinsk tilstand.
VII-faktor er et protein produsert i leveren som spiller en viktig rolle i # 8217; hjelp blodkoagulasjon. Det er en av de 20 koagulasjonsfaktorene som er involvert i den komplekse prosessen med blodkoagulasjon. For å forstå mangel på faktor VII, bidrar det til å forstå den rollen som faktor VII utfører i normal blodkoagulasjon.
Hvilken rolle spiller faktor VII i normal blodkoagulasjon?
Den normale blodkoagulasjonsprosessen foregår i fire faser:
1. vasokonstriksjon
Når et blodkar er kuttet, innsnevret det skadede blodkaret umiddelbart for å sakte blodtap. Dermed frigjør det skadede blodkaret et protein som kalles vevsfaktor i blodet. Utgivelsen av vevfaktoren fungerer som et SOS-anrop, som signaliserer til blodplater og andre koagulasjonsfaktorer for å referere til lesjonsscenen.
2. Dannelse av en blodplatehett
Blodplater i blodet er den første som kommer til lesjonsstedet. Hold deg til skadet stoff og # 8217; en ALLE, danner en myk og midlertidig hette i såret. Denne prosessen er kjent som primær hemostase.
3. Dannelse av en fibrinhett
Når den midlertidige hetten er plassert, krysser faktorene i blodkoagulasjon en kompleks kjedereaksjon for å frigjøre fibrin, et hardt og fibrøst protein. Fibrina bryter seg i og rundt den myke blodproppen for å bli koagulus av hard og uoppløselig fibrin. Denne nye koagulasjonen forsegler brutt blodkar og skaper beskyttelsesdekning for veksten av nye vev.
4. Helbredelse av sår og ødeleggelse av fibrinhetten
Etter noen dager begynner fibrinpropp å krympe, kombinere sårkanten for å hjelpe det nye stoffet til å vokse over såret. Når stoffet er gjenoppbygget, oppløses fibrinproppen og absorberes.
Hvis VII-faktoren ikke fungerer som den skal, eller det er for lite, kan den sterkeste fibrinproppen ikke danne riktig.
Hva forårsaker mangel på faktor VII?
Mangelen på faktor VII kan være arvelig eller ervervet. Den arvelige versjonen er ganske sjelden. Mindre enn 200 dokumenterte tilfeller er rapportert. Begge foreldrene dine må ta med genet slik at du kan bli rammet.
Mangelen på faktor VII oppnådde, tvert imot, forekommer etter fødselen. Det kan oppstå på grunn av narkotika eller sykdommer som forstyrrer VII-faktoren. Legemidlene som kan endre eller redusere funksjonen til VII-faktoren inkluderer:
- antibiotika
- Blodfluidisering, som warfarin
- Noen anticancer-stoffer, som interleukin-2 terapi
- Terapi med antitiMitars globulin brukes til å behandle den aplastiske anemi
Sykdommer og medisinske forhold som kan forstyrre VII-faktoren inkluderer:
- Hepatiske sykdommer
- myeloma
- sepsis
- Aplasty anemi
- Vitamin K mangel
Hva er symptomene på mangelen på faktor VII?
Symptomene varierer fra mild til alvorlig, avhengig av nivåene av faktor VII brukbar. De små symptomene kan inkludere:
- Blåmerker og blødninger av myke vev
- Lengre blødende tid fra sår eller dental ekstraksjon
- Felles blødning
- Epistaxis
- Blodige tannkjøttet
- Tunge menstruasjonsperioder
I de mest alvorlige tilfellene kan symptomene inkludere:
- Ødeleggelse av brusk i ledd fra blødende episoder
- blødning i # 8217; tarmene, i magen, i musklene eller i hodet
- Overdreven blødning etter fødsel
Hvordan mangelen på faktor VII er diagnostisert?
Diagnosen er basert på din medisinske historie, enhver familiehistorie om blødningsproblemer og laboratorietester.
Laboratorietester for MII Factor-mangel inkluderer:
- Faktoranalyse for å identifisere manglende faktorer eller med liten effektivitet
- Vii faktor klokt å måle mengden faktor VII og hvor godt det fungerer
- Protrombine tid (PT) for å måle driften av faktorer I, II, V, VII og X
- Delvis protrombine tid (PTT) for å måle funksjonen av faktorer VIII, IX, XI, XII og VON WILLEBRAND
- Inhibitor tester for å avgjøre om immunsystemet ditt angriper koagulasjonsfaktorer
Hvordan mangel på faktor VII blir behandlet?
Behandlingen av mangelen på faktor VII fokuserer på:
- Sjekk blødningen og # 8217
- Oppløsning av de underliggende forholdene
- Forholdsregler før kirurgi eller tannprosedyrer
Blødende kontroll
Under blødningens episoder kunne blodkoagulasjonsfaktorer administreres for å øke koagulasjonskapasiteten. De vanlige koagulante midlene inkluderer:
- Human prothrombin kompleks
- cryoporecipitate
- frosset fersk plasma
- VIIA Rekombinant Human Factor (NovoSeven)
Behandling av underliggende forhold
Når blødningene er under kontroll, er det nødvendig å løse forholdene som kompromitterer produksjonen eller funksjonen til VII-faktoren, som for eksempel narkotika eller sykdommer.
Forholdsregler før’kirurgi
Hvis du planlegger kirurgi, kan legen din foreskrive medisiner for å minimere overdreven blødningsrisiko. Nasal spray desmopressin er ofte foreskrevet for å frigjøre alle tilgjengelige reserver av VII-faktor før en mindre operasjon. For mer alvorlige kirurgiske inngrep, kan legen foreskrive koagulasjonsfaktorinfusjoner.
Hva er det langsiktige perspektivet?
Hvis du har den skannede formen for faktormangel VII, er det sannsynligvis forårsaket av narkotika eller en tilstand nedenfor. Ditt langsiktige perspektiv avhenger av oppsigelsen av de underliggende problemene. Hvis du har den mest alvorlige arvelige formen for mangel på faktor VII, må du jobbe tett med legen din og ditt lokale hemofiliasenter for å håndtere blødningsrisiko.