Beskrivelse
Tenosinovial tumor gigantiske celler (TGCT) er en gruppe sjeldne tumorer som dannes i leddene. TGCT er typisk kreftfremkallende, men kan vokse og skade de omkringliggende strukturene.
Disse svulstene vokser i tre områder av artikulasjonen:
- Sinovia: det tynne laget av stoff som dekker innvendige felles overflater
- Vesker: Lommer full av væske som forårsaker sener og muskler rundt artikulasjonen for å forhindre friksjon
- Skjede tendon: Et lag av stoff rundt senene
Aksjer
Tgcts er delt inn i typer basert på hvor de er og i hastigheten som de vokser opp.
Lokaliserte gigantiske celletumorer vokser sakte. Start i mindre ledd som hånden. Disse svulstene kalles seneformede gigantiske celletumorer (GCTTs).
Utbredt gigantiske celletumorer vokser raskt og streiker store ledd som kne, hofte, ankel, skulder eller albue. Disse svulstene kalles pigmentert villonodulær synovitt (Pvns).
Både lokalisert og utbredt TGCTs er plassert alle’# 8217; artikulasjon (intra-artikulær). Diffused gigantiske celletumorer kan også bli funnet ALL’artikulasjon (ekstra artikulær). I sjeldne tilfeller kan de spre seg til nettsteder som lymfeknuter eller lungene.
Våre initiativer
Tgcts er forårsaket av en endring i et kromosom, kalt translokasjon. Biter av et kromosom kommer av og endre sted. Det er ikke klart hva disse translokasjonene forårsaker.
Kromosomer inneholder den genetiske koden for proteinproduksjon. Translokasjonen fører til overskytende produksjon av et protein kalt den stimulerende faktoren koloniene 1 (CSF1).
Dette proteinet tiltrekker celler som har CSF1-reseptorer på overflaten, inkludert hvite blodlegemer kalt makrofager. Disse cellene aggregerer opp for å danne en svulst.
TGCTS starter ofte hos personer i alderen mellom 30 og 40 år. Den utbredte typen er mer vanlig hos menn. Disse svulstene er ekstremt sjeldne: Bare 11 av 1 million mennesker I USA er de diagnostisert hvert år.
Symptomer
De spesifikke symptomene du får, er avhengig av hvilken type TGCT du har. Noen vanlige symptomer på disse svulstene inkluderer:
- hevelse eller en knutepunkt i # 8217; artikulasjon
- Stivhet i # 8217; artikulasjon
- smerte eller ømhet i # 8217; artikulasjon
- Hudvarme på # 8217; artikulasjon
- En lyd hengende, sprengning eller fange når du beveger artikulasjonen
Diagnose
Legen din kan være i stand til å diagnostisere TGCT basert på en beskrivelse av symptomer og fysisk undersøkelse. Disse testene kan hjelpe med diagnose:
- X-ray
- Magnetisk resonans (MR)
- Eksempel på synovialvæske rundt leddene
- Stoffbiopsi fra artikulasjonen
Behandling
Legene behandler vanligvis TGCT med kirurgi for å fjerne kreft og noen ganger for å fjerne en del eller alle Sinovia. For noen mennesker som har denne operasjonen, returnerer svulsten til slutt. Hvis dette skjer, kan du få en annen prosedyre for å fjerne den igjen.
Radioterapi etter operasjonen kan ødelegge deler av svulsten som ikke var flyttbar med kirurgi. Du kan motta stråling fra en ekstern bil til kroppen din eller direkte i # 8217; interessert felles.
I mennesker med utbredt tgct kan kreft gjentas mange ganger, som krever mer kirurgi. Personer med denne typen tumor kan dra nytte av narkotika kalt faktorreceptorhemmere 1 Stimulerende kolonier (CSF1R), som blokkerer CSF1-reseptoren for å forhindre tumorcelleinnsamling.
L’Enkelt behandling godkjent av FDA for TGCT er Pexidartinab (Turial).
Følgende CSF1R-hemmere er eksperimentelle. Videre forskning er nødvendig for å bekrefte hvilken fordel, hvis det er hensiktsmessig, har for personer med tgct.
- Cabiralizumab
- Emactuzumab
- Imatinib (gleevec)
- Nilotinib (tasigna)
- Sunitinib (sutent)
Ta bort
Selv om TGCT vanligvis er kreftfremkallende, kan det vokse til det punktet å forårsake permanent fellesskade og funksjonshemning. I sjeldne tilfeller kan kreft spre seg til andre deler av kroppen og være farlig for livet.
Hvis du har TGCT symptomer, er det viktig å konsultere din base lege eller en spesialist som skal behandles så snart som mulig.