COS’er PML-viruset?
PML står for progressiv multifocalopati. Det er en aggressiv viral sykdom i sentralnervesystemet. Viruset angriser cellene som produserer myelin. Myelin er et fettstoff som dekker og beskytter nervefibre i hjernen, noe som bidrar til å drive elektriske signaler. PML kan forårsake symptomer som slår praktisk talt noen del av kroppen.
PML er sjelden. I USA og Europa satt sammen, ca 4000 Folk blir syk av PML hvert år. Det er en farlig tilstand for livet.
Fortsett å lese for å lære mer om symptomer, risikofaktorer og behandling for denne ikke-vanlige, men alvorlige virale sykdommer.
Hva forårsaker PML?
PML er forårsaket av A’infeksjon kalt John Cunningham Virus (JC). PML kan være sjeldne, men JC-viruset er ganske vanlig. Faktisk, opp til 85 prosent Voksne i den generelle befolkningen har viruset.
Du kan kontrakt JC-viruset når som helst i livet ditt, men de fleste av oss er smittet i barndommen. Et normalt og sunt immunsystem har ikke noe problem å holde viruset. Viruset forblir vanligvis sovende i lymfeknuter, benmarg eller nyrer for livet.
De fleste med JC-viruset blir aldri PML.
Hvis immunforsvaret er alvorlig kompromittert av en eller annen grunn, kan viruset bli reaktivert. Så leder han mot hjernen, hvor han multiplisert og hans angrep begynner å myelin.
Når myelin er skadet, begynner cicatricial stoff å danne seg. Denne prosessen kalles demielinisering. Lesjonene som følge av arrvævet forstyrrer elektriske impulser når de reiser fra hjernen til andre deler av kroppen. Dette kommunikasjonsgapet kan skape en rekke symptomer som påvirker nesten hvilken som helst del av kroppen.
Tilleggsinformasjon: Demielinisering: COS’er og hvorfor det skjer? »
Hva er symptomene?
Så lenge JC-viruset forblir inaktivt, vil du sannsynligvis aldri være klar over å ha det.
Når PML en gang aktivert, kan PML raskt føre til skade på myelin. Dette gjør det vanskelig for hjernen å sende meldinger til andre deler av kroppen.
Symptomene avhenger av hvor skader dannes. Alvorlighetsgraden av symptomene avhenger av skade på & # 8217;.
I utgangspunktet ligner symptomene de av noen eksisterende forhold som HIV-AIDS eller multippel sklerose. Disse symptomene inkluderer:
- Generell svakhet som forverres konstant
- Nydelige og balanse problemer
- Sensorisk tap
- Vanskeligheter i # 8217; bruk armer og ben
- Visjonendringer
- Tap av språklige ferdigheter
- Ansiktsreduksjon
- Personlighet endres
- Minneproblemer og mental langsomhet
Symptomene kan utvikle seg raskt for å inkludere komplikasjoner som demens, kramper eller koma. PML er A’farlig medisinsk nødsituasjon for livet.
Hvem er i fare for å utvikle PML?
PML er sjelden hos folk som har et sunt immunsystem. Det er kjent som opportunistisk infeksjon fordi den bruker et immunsystem som allerede er kompromittert av sykdommen. Du har størst risiko for å utvikle PML hvis:
- Ha l’hiv-aids
- Ha leukemi, Hodgkins sykdom, lymfom eller andre svulster
- Jeg er i terapi med langsiktige kortikosteroider eller immunosuppressorer på grunn av en transplantasjon D’organ
Du har også en liten risiko hvis du har en autoimmun tilstand som multippel sklerose (SM), reumatoid artritt, Crohns sykdom eller systemisk erythematosus lupus. Denne risikoen er større hvis behandlingsplanen inneholder et stoff som regulerer en del av immunsystemet, kjent som immunmodulator.
Tilleggsinformasjon: JC-virus og risiko for pasienter med SM »
PML er en potensiell bivirkning av noen stoffer som endrer sykdommen som brukes til å behandle MS, inkludert:
- Dimethylfumarie (TecFidero)
- Fingolimod (Glenya)
- Natalizumab (Tysabri)
Lengre ta disse stoffene, desto større er risikoen for å utvikle PML.
Hvordan PML er diagnostisert?
Legen kan mistenke PML basert på det progressive kurset av symptomer, eksisterende forhold og narkotika du tar. Diagnostiske tester kan inkludere:
- Blodanalyse: En blodprøve kan avsløre tilstedeværelsen av antistoffer mot JC-viruset. Et meget høyt nivå av antistoffer kan indikere PML.
- Lumbal punktering (lumbal punktering): En prøve av ryggvæsken kan også inneholde antistoffer av JC-viruset, som kan hjelpe til med diagnosen.
- Imaging Test: MR eller TC-skanninger kan oppdage skade i det hvite stoffet i hjernen. Hvis du har PML, vil det være mer aktive lesjoner.
- Cerebral biopsi: Et stykke stoff er fjernet fra hjernen og undersøkt under mikroskopet.
Det er en behandling for PML?
Det er ingen spesifikk behandling for PML. Terapi vil bli tilpasset dine individuelle omstendigheter, som det som forårsaket din PML, så vel som andre helsemessige hensyn.
Hvis du tar medisiner som påvirker immunforsvaret, må du stoppe rekrutteringen.
Behandlingen dreier seg om forbedringen av immunsystemets funksjon. En måte å gjøre det på er gjennom utveksling av plasma. Dette oppnås med en blodtransfusjon. Prosedyren bidrar til å rydde opp systemet fra narkotika som forårsaket PML slik at immunforsvaret ditt kan komme tilbake for å bekjempe viruset.
Hvis du har PML på grunn av Dell’HIV-AIDS, kan behandling føre til svært aktiv antiretroviral terapi (HAART). Dette er en kombinasjon av antivirale legemidler som bidrar til å redusere viral reproduksjon.
Behandling kan også inkludere støtte og eksperimentelle terapier.
Hva kan jeg forvente?
Hvis du er i fare for PML og symptomer oppstår, kontakt lege umiddelbart. PML kan forårsake hjerneskade, alvorlige funksjonshemninger og død.
I de første månedene av diagnosen er dødeligheten for promierental leukemi 30-50 hundre.
Det er også noen langsiktige overlevende av PML. Ditt perspektiv avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden og hastigheten som du mottar behandling på.
C’Det er en måte å forhindre det på?
Det er ingen kjent måte å forhindre JC-viruset på. Du kan ikke helt eliminere risikoen for PML, men du kan ta en informert beslutning om immunosuppressor med narkotika.
Hvis du har en lidelse i immunsystemet og du tenker på å ansette en immunmodulator, snakk med din PML-risiko lege.
Du vil nok gjøre en blodprøve for å se om du har antistoffer mot JC-viruset. Antistoffnivået kan hjelpe legen din å evaluere risikoen for å utvikle PML. En lumbal punktering kan også være nyttig.
Hvis det er negativt for antistoffer mot JC-viruset, kan du bli bedt om å gjenta testen regelmessig for å revurdere risikoen på nytt. Dette er fordi du kan til enhver tid anskaffe JC-viruset.
Legen bør også vurdere produksjonen av immunosuppressive stoffer.
Hvis du bestemmer deg for å ta en av disse stoffene, vil legen din informere deg om tegn og symptomer på PML. Hvis du manifesterer noen av disse symptomene, fortell legen din umiddelbart. Hvis du mistenker PML, avbryter stoffinntaket til det kan bekreftes.
Fortsett å overvåke helsen din og konsultere legen din som anbefalt.