Idiopatisk trombocytopenisk lilla (ITP)

COS’er ITP L & # 8217?

Den idiopatiske trombocytopenic lilla er en immunsykdom hvor blod ikke vanligvis koagulere. Denne tilstanden er nå mer vanlig kalt immunrombocytopeni (ITP).

L’ITP kan forårsake overdreven ekkymose og blødning. Et uvanlig lavt nivå av blodplater eller trombocytter i blodet provoserer ITP.

Blodplatene er produsert i benmarget. Bidra til å stoppe blødningsaggregatet for å danne en blodpropp som forsegler kutt eller små tårer i veggene og vevene i blodkarene. Hvis blodet ditt ikke har blodplater nok, er det sakte å koagulere. Intern blødning eller blødning kan forekomme over eller under huden.

Folk med ITP har ofte mange lilla blåmerker som kalles lilla på huden eller slimhinnene ALLE’inne i munnen. Disse blåmerker kan også vises som røde eller små pinner på huden som heter petecy. Peteches ser ofte ut som en’utslett.

ITP kan forekomme både hos barn og voksne. Det ser ut til at det er forskjeller i visse aldre mellom kvinner og menn og utviklingen av PTI. I den yngre alderen, L’ITP kan være mer vanlig hos kvinner. I avansert alder kan det være mer vanlig hos menn. Barn er mer sannsynlig å utvikle denne tilstanden etter en generell viral sykdom. Selv noen spesifikke virus, som vannkopper, matetitt og meslinger, har blitt koblet til # 8217; ITP.

Typer av ITP

De to hovedtyper av ITPs er akutte (kortsiktige) og kronisk (langsiktig).

Den akutte ITP er den vanligste formen for lidelse hos barn. Vanligvis varer mindre enn seks måneder.

Kronisk PTI varer seks måneder eller mer. Det er mer vanlig sett hos voksne, selv om selv tenåringer og yngre barn kan bli påvirket.

Hvilken sak l’itp?

Begrepet & # 8220; idiopatisk & # 8221; brukt i forrige navn på tilstanden, betyr «8220; av ukjent årsak & # 8221;. Tidligere ble det brukt fordi årsaken til # 8217; ITP var ikke godt forstått. Men nå er det klart at immunforsvaret spiller en viktig rolle i utviklingen av ITP, herfra det nyeste navnet, immuntrombocytopeni.

I ITP produserer immunsystemet antistoffer mot blodplater. Disse blodplater er merket for ødeleggelse og fjerning fra milten, noe som reduserer antall blodplater. Immunsystemet ser også ut til å forstyrre cellene som er ansvarlige for den normale produksjonen av blodplater, som ytterligere kan redusere antall blodplater i blodet.

Hos barn, L’ITP utvikler ofte akutt etter et virus. Hos voksne, utvikler ITP vanligvis over tid.

L’ITP kan også klassifiseres som en primær, som forekommer alene eller sekundær, som oppstår sammen med en annen tilstand. Autoimmune sykdommer, kroniske infeksjoner, narkotika, graviditet og noen typer kreft er vanlige sekundære utløsende faktorer.

L’ITP er ikke smittsom og kan ikke overføres av en person til den andre.

Hva er symptomene på’ITP?

De vanligste symptomene på ITP er:

  • blåser lett
  • Små peteches, ofte på bunnen av bena
  • Spontan nese
  • blødning fra tannkjøttet (for eksempel under tannarbeid)
  • Blod i urinen
  • Blod i avføringen
  • Unormalt rikelig menstruasjon
  • Langvarig blødning fra kutt
  • rikelig blødning under operasjonen;

Noen mennesker med ITP har ingen symptomer.

Hvordan ITP er diagnostisert?

Legen vil utføre en fullstendig fysisk undersøkelse. De vil spørre deg om din medisinske historie og stoffene du tar.

Legen vil også foreskrive blodprøver som inkluderer et komplett emochrome. Blodprøver kan også inkludere eksamener for å vurdere funksjonaliteten til leveren og nyrene, avhengig av symptomene. En oppfølging av blodprøve kan også anbefales som styrer tilstedeværelsen av blodplateantistoffer.

Legen vil ta et blodprøyt, hvor en del av blodet er plassert på et lysbilde og vises under mikroskopet for å kontrollere tallet og # 8217; utseendet på blodplater observert i # 8217; komplett emochrome.

Hvis du har lavt blodplater, kan legen din også bestille en benmargetest. Hvis du har ITP, vil beinmargen være normal. Dette skyldes at blodplatettene dine blir ødelagt i blodet og i milten etter å ha forlatt benmarget. Hvis beinmargen din er unormal, vil din lave blodplate-teller sannsynligvis forårsake en og # 8217; annen sykdom i stedet for fra’ITP.

Hva er behandlingene for L’ITP?

Legen vil velge behandlingen basert på totalt antall blodplater det har og i frekvensen og mengden blødning. I noen tilfeller er behandlingen ikke nødvendig. For eksempel, barn som utvikler den akutte ITP-skjemaet, helbreder vanligvis innen seks måneder eller mindre uten behandling.

Også voksne med mindre alvorlige tilfeller av ITP kan ikke kreve behandling. Imidlertid vil legen fortsatt overvåke antall blodplater og røde blodlegemer for å sikre at behandling i fremtiden ikke er nødvendig. Antallet av blodplater som blir for lave setter deg i fare for spontan blødning i hjernen og andre organer. Selv et lavt antall røde blodlegemer kan være et tegn på intern blødning.

Medisinering

Hvis du eller ditt barn trenger behandling, vil legen sannsynligvis foreskrive narkotika som en første behandlingssyklus. De vanligste stoffene som brukes til å behandle PTI inkluderer:

Kortikosteroider

Legen kan foreskrive et kortikosteroid, som prednison (rayos), som kan øke blodplate teller som reduserer aktiviteten til immunsystemet.

Intravenøs Immunoglobulin (IVIG)

Hvis blødningen din har nådd et kritisk nivå, eller du er i ferd med å gjennomgå kirurgi, og du må raskt øke blodplaten, kan du motta intravenøs immunoglobulin (IVIG).

Anti-d immunoglobulin

Dette er for folk som har rh-positivt blod. Som IVIG-terapi kan den raskt øke blodplate tellingen og kan fungere enda raskere enn ivig. Det kan imidlertid ha alvorlige bivirkninger, slik at enkeltpersoner bør være nøye valgt for denne behandlingen.

Rituximab (rituxan)

Dette er en terapi med antistoffer som påvirker immuncellene som er ansvarlige for produksjon av proteiner som angriper blodplater. Når dette stoffet binder seg til de immuncellene, kjent som B-celler, blir de ødelagt. Dette betyr at det er færre B-celler rundt, noe som betyr færre celler tilgjengelig for å produsere proteiner som angriper blodplater. Det er imidlertid ikke klart om denne behandlingen har langsiktige fordeler.

Trombopoietin Receptor Agonists

Trombopoietin Receptor Agonister, inkludert Romiplostim (Nplate) og Eltrombopag (Promatta), bidrar til å forhindre blåmerker og blødning ved å indusere benmarget for å produsere flere blodplater. Begge disse legemidlene er godkjent av US Food and Drug Administration (FDA) for behandling av lavt blodplate telling på grunn av kronisk ITP.

Hvis de nevnte legemidlene ikke forbedrer symptomene, kan legen velge å foreskrive andre stoffer, inkludert:

Generelle immunosuppressorer

Generelle immunosuppressorer hemmer den generelle aktiviteten til immunsystemet. Ikke målrette mot bestemte komponenter i immunsystemet knyttet til # 8217; ITP. Disse inkluderer:

  • cyklofosfamid (cytoxan)
  • Azathioprina (Imuran, Azasan)
  • Mykofenolat (CellCept)

Imidlertid har de betydelige bivirkninger. Så ofte brukes de bare i alvorlige tilfeller som ikke har svart på andre behandlinger.

Antibiotika

Helicobacter pylori, som er bakterien som forårsaker de fleste peptiske sår, har vært assosiert med ITP i noen mennesker. Antibiotika terapi for å eliminere h. Pylori har vist seg å bidra til å øke blodplate tellingen i enkelte individer.

Kirurgi

Hvis du har en alvorlig ITP og narkotika, må du ikke forbedre symptomene eller blodplate teller, legen din kan anbefale kirurgi for å fjerne milten. Dette kalles splenektomi. Milenet ligger i # 8217; magen øverst til venstre.

Spligntomi utføres vanligvis ikke hos barn på grunn av den høye spontane remisjonen eller en uventet forbedring. Å ha en splenektomi øker også risikoen for noen bakterielle infeksjoner i fremtiden.

D’Nød

Den alvorlige eller utbredte PTI krever en nødsituasjonsbehandling. Dette inkluderer vanligvis transfusjoner av konsentrerte blodplater og intravenøs administrering av et kortikosteroid som metylprednisolon (medrol), IVIG- eller anti-D-behandlinger.

Endringer i livsstilen

Legen kan også gi deg råd til å gjøre noen endringer i livsstilen, inkludert:

  • Unngå noen benk-top-stoffer som kan påvirke blodplatefunksjonen, inkludert L’aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin) og Warfarin Anticoagulant Drug (Coumadin).
  • Begrense alkoholinntaket fordi alkoholforbruket kan påvirke blodkoagulasjonen negativt.
  • Velg lavpåvirkningsaktiviteter i stedet for konkurransedyktig sport eller andre høyeffektive aktiviteter for å redusere risikoen for skade og blødning.

Behandling for ITP under graviditet

Behandling for gravide med ITP avhenger av blodplateantall. Hvis du har et mildt tilfelle av ITP, vil du sannsynligvis ikke trenge noen annen behandling enn en nøye overvåkning og vanlige blodprøver.

Hvis du har en ekstremt lavt blodplater, og er sent i svangerskapet, er det mer sannsynlig å forekomme en kraftig og tung blødning under og etter fødselen. I disse tilfellene vil legen din jobbe med deg for å bestemme en behandlingsplan som vil hjelpe deg med å opprettholde et sikkert blodplateantall uten å påvirke barnet ditt negativt. Hvis ITP oppstår sammen med andre alvorlige graviditetsforhold, som for eksempel preeklampsi, vil behandling også være nødvendig.

Selv om de fleste mødre født med itps ikke påvirkes av uorden, er noen født eller utvikler et lavt blodplaterantall umiddelbart etter fødselen. Behandling kan være nødvendig for barn med svært lavt blodplateantall.

Hva er de mulige komplikasjonene på # 8217; ITP?

Den farligste komplikasjonen av ITP-ITP er blødning, spesielt blødninger i hjernen, som kan være dødelig. Imidlertid er alvorlig blødning sjelden.

Behandlinger for L’ITP kan ha flere risikoer for selve sykdommen. L’langsiktig bruk av kortikosteroider kan forårsake alvorlige bivirkninger, inkludert:

  • L’osteoporose
  • grå stær
  • Et tap av muskelmasse
  • en økning i risikoen for infeksjon
  • diabetes

Kirurgi for å fjerne milten øker risikoen for bakterielle infeksjoner permanent og risikoen for å bli syk seriøst i tilfelle infeksjon. Det er viktig å sjekke noen symptomer på infeksjon og rapportere dem omgående til legen.

Hva er utsiktene for ITP?

I de fleste med ITP er tilstanden ikke alvorlig eller farlig for livet.

Akutt PTI hos barn løser ofte innen seks måneder eller mindre uten behandling.

Kronisk PTI kan vare mange år. Folk kan leve i mange tiår med sykdommen, selv de med alvorlige tilfeller. Mange mennesker med ITP er i stand til å klare sin tilstand trygt uten langsiktige komplikasjoner eller redusert levetid.