Hva cos’er sykdommen av creutzfeldt-jakob?
Crutzfeldt-Jakob (CJD) sykdom er en smittsom sykdom som forårsaker hjernegenerasjon. Det karakteristiske tegn på denne sykdommen er mental forverring og ufrivillig muskelspasmer. Over tid, sykdommen forårsaker økende minneproblemer, personlighet og demensendringer. CJD utvikler seg raskt og kan være dødelig.
Sekund Verdens helseorganisasjon (WHO), MCJ manifesterer seg over hele verden, men det er ikke veldig vanlig. Bare én person per million vil ha den vanligste formen for denne sykdommen, kjent som sporadisk CJD. De Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og strimler (NINDS) rapporterer at bare 300 CJD-tilfeller er diagnostisert i USA.
Hva er symptomene på Crutzfeldt-Jakob-sykdommen?
CJD symptomer inkluderer:
- Demens: en reduksjon i evnen til å tenke, grunn, kommunisere og opprettholde selvhjelp
- Ataksi: tap av balanse eller koordinering
- Endringer i personlighet og oppførsel, som er mer vanlige i CJD-varianten
- forvirring eller desorientering
- Konvulsjoner / kramper
- Muskelkontraksjoner og stivhet
- døsighet
- Vanskeligheter med å snakke
- blindhet
I varianten og klassisk MCJ forårsaker demens en rask forringelse av sinnet og kroppen. Dette er veldig forskjellig fra demens forbundet med Alzheimers, som utvikler seg sakte.
Hva forårsaker sykdommen i Creutzfeldt-Jakob?
CJD er forårsaket av en smittsom agent kalt prion. Prioni er en type lite protein som normalt finnes i mange pattedyrsvev. I sykdommen fra prioner er disse proteinene bøyd på en unormal måte og danner klumper. Når et pattedyr infiserer, begynner dets normale proteiner å ta feil struktur av smittsomme prosjoner. Dette forårsaker hjerneskade ved å ødelegge nerveceller og forstyrre hjernestrukturen. CJD er en type «spongiform» encefalopati. I # 8217; cerebral avbildning, folk med CJD ser ut til å ha hull i hjernen der cellene er døde, noe som gjør hjernen til å se ut som en svamp.
CJD og gal ku sykdom
Det er åpenbart bevis på at 8217; ansvarlig agent for bovin spongiform (ESB) i kyr, vanligvis kalt «8220; Crazy Cow Disease & # 8221;, er også ansvarlig for en form for CJD hos mennesker, Call & # 8220; CJD-variant & # 8221;.
BSE HIT CATTLE i Storbritannia, hovedsakelig i årene & # 8216; 1990 og alle årene 2000. CJD-varianten (VCJD) dukket opp for første gang i mennesker i 1994-1996, om et tiår etter at folk hadde blitt utsatt for første gang å bli bølget potensielt forurenset av BSE. I følge Sentre for sykdomskontroll og forebygging, Dette passer til de kjente inkubasjonsperioder for CJD. Eksperimentelle studier på mus har også gitt bevis for å støtte sammenhengen mellom BSE og VCJD.
De forskjellige typer creutzfeldt-jakob sykdom
De to vanligste typer menneskelige CJD er CJD sporadisk og familie CJD.
Sporadisk MCJ
Sporadisk MCJ kan utvikle når som helst mellom 20 og 70 år. Imidlertid påvirker folk mer enn 50 år mest folk. Sporadisk MCJ har ingen forbindelse med gal ku sykdom.
Den sporadiske MCJ oppstår når normale proteiner sprer seg spontant i typen av unormal prion. Sekund Ninds, Minst 8217; 85% av MCJ-tilfellene er sporadisk. Den sporadiske MCJ er mer vanlig hos mennesker over 65 år.
CJD FAMILIE
Den arvelige CJD representerer 5-15% av CJD. Oppstår når et mutert gen assosiert med prions sykdom er arvet fra en forelder. Folk med arvelig MCJ har ofte familie med sykdommen. L’forlengelse av måten CJD manifesterer seg i medlemmer av den separate familien kan variere mye og er kjent som variabel uttrykksløshet.
CJD-variant
CJD- eller VCJD-varianten skjer både hos dyr og i # 8217;. Når det vises i storfe, kalles det Crazy Cow eller BSE-sykdom. I følge Mayo Clinic, VCJD påvirker hovedsakelig unge mennesker mellom 20 og xnumx år.
Du kan bli smittet av vcjd å spise kjøtt forurenset av smittsomme prioner. Imidlertid er risikoen for å spise smittet kjøtt svært lavt. Du kan også trekke inn infeksjonen etter å ha mottatt blod eller transplantert stoff, som et horn, fra en infisert donor. Sykdommen kan også overføres fra ikke-tilstrekkelig steriliserte kirurgiske instrumenter. Heldigvis er det strenge steriliseringsprotokoller for verktøy som har vært i kontakt med vev med risiko for eksponering for prisjoner, for eksempel hjerne eller okularvev.
Til tross for all utskrift på gal ku sykdom, er VCJD svært sjelden. Fra oktober 1996 til mars 2011, HVEM Han sier at det var bare 224 tilfeller rapportert over hele verden. Fra og med 2013 har bare tre tilfeller av CJD-variant blitt rapportert i USA. Mindre av’1% av personer med CJD har variant type.
Hvem er i fare for creutzfeldt-jakob sykdom?
Risikoen for klassisk MCJ øker med alderen. Du kan ikke kontrakt MCJ fra # 8217; sporadisk eksponering for infiserte mennesker. I stedet må du være utsatt for kroppsvæsker eller infiserte stoffer.
Folk omsorgspersoner med MCJ bør ta ytterligere forholdsregler for å redusere risikoen for kontraherende sykdom:
- Beskytt hendene og ansiktet fra # 8217; eksponering for kroppsvæsker.
- Pass på at du vasker hendene, ansiktet og all huden utsatt før du røyker, spiser eller drikker.
- Bruk vanntette bandasjer til å dekke kutt eller blåmerker.
Hvordan Creutzfeldt-Jakobs sykdom er diagnostisert?
For å diagnostisere CJD, vil legen begynne med en komplett medisinsk historie, en fysisk undersøkelse og en nevrologisk vurdering. Den raske utviklingen av symptomene skiller CJD fra andre årsaker til demens. Legen kan også bruke en serie tester for å etablere diagnosen:
MR
Magnetisk resonans er den mest nyttige testen for å diagnostisere CJD. Det er i stand til å oppdage små endringer i hjernen som kan foreslå MCJ. En magnetisk resonans bruker magnetfelt for å lage bilder av hjernen din.
Tac av hjernen din
Katteskanninger er ikke nyttige som MR-skanner for å oppdage hjerneendringer i CJD. Vanligvis vil katteskanninger være normale. I noen pasienter er det mulig å oppdage en rask degenerasjon av hjernevævet.
Lumbal punktering (disponibles kit)
I denne testen vil legen bruke en tynn nål for å pierce ryggmargenbelegget for å få spinalvæsken. Hvis spinalvæsken din er positiv for høye nivåer av et 14-3-3 samtaleprotein, kan du ha CJD. Men høye nivåer av proteiner finnes også i mange andre sykdommer.
EEG
I denne testen vil legen bruke hodebunnen elektroder til å undersøke hjernebølger. Hvis du har CJD, kan hjernebølgene dine vise akutte topper.
Blodanalyse
Legen kan bruke blodprøver for å identifisere og ekskludere problemer som L’hypothyroidisme og syfilis, som også kan forårsake demens.
Det er viktig å huske at bare en biopsi av cerebral vev kan bekrefte en diagnose av CJD.
Crutzfeldt-Jakob sykdom kan bli kurert?
Det er ingen kjent kur eller effektiv behandling for CJD. Imidlertid kan narkotika brukes til å behandle noen av mentale endringer og anomalier av den personligheten som oppstår. Behandlingskurset ditt vil trolig fokusere på at du føler deg rolig og hjelper deg med å jobbe trygt i ditt miljø.
Hva er det langsiktige perspektivet?
Dessverre, andre Ninds, 90% av de med klassiske MCJ dør innen et år. Personer med variant CJD har en tendens til å overleve litt, lengre, fra utseendet på symptomer til døden.
Symptomene på MCJ vil forverres til du faller inn i en koma. De hyppigste dødsårsakene til personer med MCJ er:
- lungebetennelse
- Andre infeksjoner
- hjertefeil
Snakk med legen din om strategier for å administrere symptomene dine.