COS’er den vulgære PEMPHIGUS?
Den vulgære Pemfigo er en sjelden autoimmun sykdom som forårsaker smerteblander på huden og slimhinnene. Hvis du har en autoimmun sykdom, angriper immunsystemet ditt feilaktig dine sunne vev.
Den vulgære PEMPHIGUS er den vanligste typen av en gruppe autoimmune sykdommer kalt PEMPHIGUS. Hver type PEMPHIGUS er karakterisert ved hvor blærer dannes.
Den vulgære PEMPHIGUS treffer slimhinnene, som finnes i områder, inkludert:
- munn
- hals
- nese
- øyne
- genitalier
- lungene
Denne sykdommen begynner vanligvis med blærer i munnen og deretter på huden. Blærene påvirker noen ganger membranene i kjønnsorganene.
Den vulgære PEMPHIGUS kan være farlig. Behandling er avgjørende og inkluderer generelt L’bruk av kortikosteroider for å undertrykke immunforsvaret. Tilstanden kan forårsake alvorlige komplikasjoner hvis den ikke behandles. Noen av disse komplikasjonene kan være dødelige.
Dødeligheten for denne sykdommen hadde vært i gjennomsnitt 75 prosent Før # 8217; Introduksjon av kortikosteroider gjennom årene & # 8216; 1950. Dette har forbedret seg betydelig med dagens behandlinger.
Bilder av vulgært PEMPHIUS
Hva er symptomene på vulgært PEMPHIUS?
Symptomene på vulgære PEMFIGO inkluderer:
- smertefulle blærer som starter i munnen eller i hudområdene
- kutane blærer nær overflaten av huden som går og kommer
- Boring, dannelse av skorpe eller peeling på blærens nettside
Hva er årsakene til den vulgære pemfigo?
Immunsystemet produserer proteiner som kalles antistoffer. Antistoffer angriper normalt fremmede stoffer som er skadelige for bakterier og virus. Den vulgære PEMPHIGUS oppstår når immunsystemet feilaktig produserer antistoffer mot proteiner hos sunn hud og slimhinner.
Antistoffene bryter forbindelsene mellom cellene og fluidet samler seg mellom lagene i huden. Denne døren til blærer og erosjoner på huden.
Den nøyaktige årsaken til # 8217; angrep av immunsystemet er ikke kjent.
Svært sjelden kan noen stoffer forårsake vulgær pemphony. Disse stoffene inkluderer:
- penicillamin, som er et chelateringsmiddel som fjerner visse materialer fra blod
- ACE-hemmere, som er en type medikament for blodtrykk
Hvem er i fare for vulgært PEMPHIUS?
Den vulgære PEMPHIGUS er ikke smittsom og kan ikke overføres av en person til den andre. Ser heller ikke ut til å bli sendt av foreldre til barn. Imidlertid kan en persons gener sette dem i større risiko for tilstanden. Hvis foreldrene dine eller andre familiemedlemmer har hatt eller har tilstanden, er det mer sannsynlig å utvikle det.
Den vulgære PEMPHIGUS kan slå folk fra alle løp, kjønn og alder. Imidlertid er tilstanden mer vanlig i de følgende gruppene:
- Folk av middelhavs opprinnelse
- Jødene i Øst-Europa
- Folk som bor i regnskog i Brasil
- middelaldrende og eldre voksne
Hvordan den vulgære pemphigus er diagnostisert?
En hudlege vil gjøre en fysisk undersøkelse av hudblærer. De vil se etter en tilstandsindikator kalt Nikolsky Sign. Et positivt Nikolsky-tegn er når huden tårer lett når overflaten rengjøres lateralt med en bomullspute eller en finger.
Legen kan da utføre en blisterbiopsi, som innebærer å fjerne et stykke stoff for analysen, og se den til mikroskopet for å bekrefte diagnosen. Biopsien kan behandles i laboratoriet med kjemikalier som hjelper legen med å finne uregelmessige antistoffer. Legen kan bruke denne informasjonen til å bestemme hvilken type PEMPHIGUS.
Typer PEMPHIGUS
De forskjellige typer PEMPHIGUS er diagnostisert basert på bøllens posisjon. De inkluderer:
Pemfigo vulgaris
Den vulgære PEMPHIGUS er den vanligste typen PEMPHIGUS i USA. Blærene vises vanligvis for prime i munnen. Blærene forårsaker ikke kløe. De kan være smertefulle. De kan da vises blærer på huden og noen ganger på kjønnsorganene.
PEMFIGO FOLIACEO
Folaceous Pemfigo forårsaker ikke blære i munnen. De første blærene vises på ansiktet og hodebunnen. Så vises blærer på brystet og på ryggen. Blærene er generelt pruriginøse og indolor.
Pemfigo vegetere
Vegetabilsk PEMPHIGUS forårsaker blærer som ser ut til å være lysk under armhulene og føttene.
PEMFIGO paraneoplastic
En svært sjelden type PEMPHIGUS som oppstår hos personer med noen svulster, kalles Pemfigo Paraneoplastic. Blærene og sårene kan vises i munnen, på leppene og på huden. Denne typen kan også forårsake arr på øyelokk og øyne. Det kan også forårsake lungeproblemer.
Hvordan vulgære PEMPHIGUS behandles?
Behandling tar sikte på å redusere smerte og symptomer og forhindre komplikasjoner som L & # 8217;. Innebærer ett eller flere stoffer og andre metoder. Du kan inkludere ett av følgende:
Kortikosteroider og immunosuppressor medisiner
En høy dose kortikosteroider er hovedbehandlingen for tilstanden. Vanlige kortikosteroider inkluderer prednison eller prednisolon. Det er vanligvis nødvendig en høy dose for å kontrollere tilstanden alle & # 8217;.
Disse stoffene har mange bivirkninger, inkludert:
- mer sannsynlig å kontrakt l & # 8217;
- L’osteoporose
- grå stær
- glaukom
- Glicema øker
- diabetes
- Et tap av muskelmasse
- Magesår
- væskeansamling
Du må kanskje ta kosttilskudd som kalsium og vitamin D, følg et lavt sukker diett eller leie andre stoffer for å behandle disse bivirkningene. Når blærene er under kontroll, kan dosen reduseres til minimumsnivået som er nødvendig for å hindre nye blister og å opprettholde bivirkningene til et minimum. En kortikosteroidbasert krem kan også brukes direkte på blærene.
For å holde dosen av kortikosteroider lavt, kan legen foreskrive flere legemidler som undertrykker immunforsvaret. Disse inkluderer:
- Azathioprine
- Moicophenulated moofetyl
- metotreksat
- cyklofosfamid
- rituximab
Antibiotika, antiviraler og antifungals
Hver av disse kan foreskrives for å forhindre andre infeksjoner.
Intravenøs kraft (iv)
Hvis munnsår er seriøse, kan du ikke være i stand til å spise uten smerte. Du må kanskje bli matet i venene. Dette innebærer bruk av en intravenøs forbindelse (IV).
Plasmafereesis
I svært alvorlige tilfeller kan en person gjennomgå en prosedyre kjent som plasmapheresis. Denne prosedyren tar sikte på å fjerne antistoffene som angriper huden fra blodet. Under denne prosedyren fjernes plasmaet eller væsken av blodet av blodet fra en anordning og erstattet med donert plasma. Denne behandlingen kan være veldig dyrt.
Sårstyring
Hvis blærene er alvorlige, må du kanskje være på sykehuset for å få behandling av sår. Denne behandlingen ligner på hva som administreres for alvorlige forbrenninger. Du må kanskje motta væsker og elektrolytter iv hvis du har mistet for mange væsker gjennom glidens spill.
Behandling for blære kan også inkludere:
- Lammende pads for oral blære
- Lenitive Lotions
- Våt dressings
- smertefulle stoffer
- Myke matdieter
- Unngå krydret eller sure matvarer som kan irritere blærer
- Unngå en’overdreven soleksponering
Hvis blærene i munnen hindrer deg i å pusse eller passere flossen, kan du trenge en spesiell behandling for oral helse for å hindre tannkjøttsykdommer og karies. Kontakt tannlegen din for å be om informasjon om oral hygiene.
Hva er komplikasjonene til den vulgære Pemfigo?
Komplikasjonene i vulgære PEMFIGO kan være dødelig og seriøs.
De kan inkludere:
- Hudinfeksjoner
- sepsis eller diffusjon av infeksjonen gjennom blodet
- dehydrering
- Bivirkninger av narkotika
Hva er det langsiktige perspektivet for folk med vulgær PEMPHIGUS?
Hvis ikke behandlet, kan den vulgære PEMPHIGUS være farlig for livet. Den vanligste dødsårsaken er en alvorlig sekundær infeksjon.
Den vulgære PEMPHIGUS er en stående tilstand. Det kan ikke helbredes. Men de fleste går inn i remisjonen etter å ha mottatt kortikosteroider. Forbedringen merker vanligvis innen få dager fra # 8217; start av kortikosteroider.
Blærene vil helbrede sakte, spesielt de i munnen. I gjennomsnitt slutter blærene å danne om to eller tre uker. Helbredelsen av blærene krever i gjennomsnitt fra seks til åtte uker. Men fullstendig helbredelse kan noen ganger ta år. Noen individer må kanskje være på en lav dose av stoffet for livet.