Beskrivelse
L’hypogammaglobulinemi er et problem med immunsystemet som hindrer det i å produsere en tilstrekkelig mengde antistoffer som kalles immunoglobulin. Antistoffer er proteiner som hjelper kroppen din til å gjenkjenne og bekjempe utenlandske invadere som bakterier, virus og sopp.
Uten ganske antistoffer, er du mer sannsynlig å inngå infeksjoner. Personer med hypogammaglobulinemi kan lettere kontrakt lungebetennelse, meningitt og andre infeksjoner hvorfra et sunt immunsystem normalt beskytter. Disse infeksjonene kan skade organene og føre til potensielt alvorlige komplikasjoner.
Symptomer
Folk med denne tilstanden bidrar til hyppige infeksjoner enn vanlig. Vanlige infeksjoner inkluderer:
- bronkitt
- Infeksjoner i’øre
- meningitt
- lungebetennelse
- sinusinfeksjoner
- Hudinfeksjoner
Noen av disse infeksjonene kan være alvorlige.
Barn med hypogammaglobulinemi bidrar ofte til åndedrettsinfeksjoner, matallergi og eksem. Babyer kan også utvikle urin og intestinale infeksjoner.
Barn som oppstår med det viser de første symptomene 6 til måneder 12 etter fødselen. Hoved symptomet er de hyppige infeksjonene i’øre, bryster og lunger.
Symptomene du eller barnet ditt du har, vil avhenge av infeksjonene du kommer på, men kan inkludere:
- hoste
- sår hals
- feber
- Mal d’ører
- opphopning
- Brystsmerter
- diaré
- Kvalme og oppkast
- Abdominal kramper
- Articolar smerter
Våre initiativer
Ulike genetiske endringer (mutasjoner) var koblet til # 8217; hypogammaglobulinemi.
En av disse mutasjonene påvirker BTK-genet. Dette genet er nødvendig for å hjelpe B-celler vokse og modne. B-celler er en type immuncelle som produserer antistoffer. Jeg er umodne B-celler ikke produserer nok antistoffer for å beskytte kroppen mot infeksjoner.
Thi er mer vanlig i premature babyer. Barn mottar normalt antistoffer fra moren gjennom moderkaken under graviditeten. Disse antistoffene beskytter dem mot infeksjoner en gang født. Barn født for tidlig mottar ikke nok antistoffer fra moren.
Noen andre forhold kan forårsake hypogammaglobulinemi. Noen leveres ned gjennom familier og starter ved fødselen (medfødt). Disse kalles primære immunforbedringer.
De forstår:
- ATAXIA-TELEANGECTASIA (AT)
- Autosomal Recessive Agammaglobulinemi (Maca)
- Vanlig variabel immundefekt (CVID)
- Iper-IgM Syndromes
- Shorts av IgG-underklasser
- Immunoglobulinmangel Igg isolert ikke
- Alvorlig kombinert immundefekt (SCID)
- Underskudd av spesifikke antistoffer (trist)
- Wiskott-Aldrich syndrom
- Agamaglobulinemi knyttet til # 8217; x
Oftere, L’Hypogamaglobulinemi utvikler seg som et resultat av en annen tilstand, kalt sekundær eller oppkjøpt immunsvikt. Disse inkluderer:
- Blodtumorer som kronisk lymfocytisk leukemi (LLC), lymfom eller myelom
- Hiv
- Neurotisk syndrom
- knappe ernæring
- Enteropati med protein tap
- Organtransplantasjon
- stråling
Noen stoffer kan også forårsake hypogammaglobulinemi, inkludert:
- medisiner som undertrykker immunsystemet, som kortikosteroider
- Kjemoterapeutiske stoffer
- Anticonvulsive Drugs
Behandlingsalternativer
Leger behandler bakterielle infeksjoner med antibiotika. Folk som kontrakterer alvorlige eller hyppige bakterielle infeksjoner, må kanskje ta antibiotika i flere måneder om gangen for å hindre dem.
Hvis hypogammaglobulinemi er seriøs, kan du få erstatningsterapi med immunoglobulin for å erstatte hva kroppen din ikke gjør. Få denne behandlingen gjennom en drypp. L’Immunoglobulin kommer fra blodplasmaet av sunne givere.
Noen mennesker trenger bare en enkelt injeksjon av immunoglobulin erstatning. Andre må fortsette å følge denne behandlingen i et år eller mer. Legen vil utføre blodprøver hvert få måneder for å sjekke nivåene til de kommer tilbake til normal.
Komplikasjoner
Komplikasjoner avhenger av hva som forårsaket iPoGammaglobulinemi og typer infeksjoner involvert. De kan inkludere:
- Autoimmune sykdommer som Crohns sykdom og ulcerøs kolitt
- Hjerteskader, lunger, nervesystemet eller fordøyelseskanalen
- Økt risiko for kreft
- gjentatte infeksjoner
- har redusert vekst hos barn
Bli behandlet for infeksjoner og ta behandling med immunoglobulin kan redusere risikoen av disse komplikasjonene.
Forventet levetid og prognose
L’Forventet levetid for denne tilstanden avhenger av hvor alvorlig det er og fra hvordan det behandles. Folk som kontrakterer mange alvorlige infeksjoner, vil ha et verre perspektiv enn de som ikke kontrakt så mange infeksjoner.
Barn med det vokser vanligvis fra det. Infeksjoner vil ofte opphøre i sin første bursdag. L’Immunoglobulin når vanligvis normale nivåer Innen de fire årene.
Tidlig adressen Denne tilstanden og ansettelsen antibiotika eller behandling med immunoglobulin kan begrense infeksjoner, forhindre komplikasjoner og forbedre forventet levetid.