Beskrivelse
L’Ectopia Cordis er en sjelden genetisk defekt. Under utviklingen av et barn i livmoren danner hans thoraxmur ikke riktig. Det blandes heller ikke sammen som det normalt ville. Dette forhindrer at hjertet utvikler seg der det skal, slik at det er hjelpeløst og utsatt for beskyttelse av thoracalveggen.
Defekten påvirker seg om en i 126.000 fødsel.
I # 8217; delvis Ectopia Cordis, er hjertet plassert ALLE’utvendig av thoraxveggen, men like under huden. Hjertet kan sees slag gjennom huden.
I # 8217; komplett ectopia Cordis, er hjertet plassert helt ut av brystet, uten enda et lag med hud for å dekke den.
Denne tilstanden kan inkludere brystdeformitet (bryst), Dell & # 8217, Abdomen eller begge deler. Ofte, l’ektopi cordis er også ledsaget av defekter av hjertet selv.
Deformitet kan ses til ultralydet rundt 10. eller 11. uke med graviditet.
Behandlingsalternativene er begrenset for denne tilstanden farlig for livet. Avhenger av alvorlighetsgraden av deformiteter og eventuelle ytterligere anomalier. Imidlertid kirurgiske teknikker for å reposisjonere hjertet ALLE’thorax interiør forbedres.
Fortsett å lese for å lære mer om potensielle komplikasjoner og behandlingsutfordringer av behandlingen av behandlingen; Ectopia Cordis.
Hva er de mulige komplikasjonene på’ectopia cordis?
Når et barn er født med ektopi Cordis, kan hans hjerte plasseres helt ut av kroppen. Dette betyr at deres hjerte ikke er beskyttet og er ekstremt utsatt for skade og infeksjon.
L’Ecopia Cordis innebærer nesten alltid flere problemer med et barns hjertefront.
Dette kan føre til:
- respiratoriske vanskeligheter
- Lavt blodtrykk
- dårlig sirkulasjon
- Lavt blod ph
- Elektrolytisk ubalanse (Disfordrolemi)
De fleste nyfødte Født med Ecopia Cordis har også en rekke andre medisinske problemer. Dette kan inkludere andre organisk utviklede organer.
Noen av de potensielle komplikasjonene inkluderer:
- Congensite hjertefeil og anomalier
- Palapichisi og leppe
- Abdominale abnormiteter og gastrointestinale feil
- skjelettdeformitet
- Meningocele, en tilstand hvor mye spinalvæske stikker ut fra ryggraden
- Encephalocele, en forstyrrelse der spinalvæske, hjernevev og hjernemembraner stikker ut av hodeskallen
Hva er noen årsaker og risikofaktorer for ECtopia Cordis?
L’Ectopia Cordis oppstår fordi alt eller minst en del av et barns brystbenum (brystbenet) ikke utvikler seg normalt. I stedet for å lukke, forblir brystet åpent. Dette skjer veldig snart i embryonisk utvikling.
De eksakte grunnene til dette er ikke klart. Regnes som en’uformell anomali.
Noen teorier inkluderer:
- Kromosomale anomalier
- Intrauterin utstilling til stoffet
- Føtal membran pause (corion) eller kalvesekk
Selv den fosterveske skader (amniotisk band syndrom) kan være en årsak. En pose pause i den første utviklingsfasen kan gjøre amnions fibrøse band, den indre membranen til et embryo, trekker med embryoet. Dette kan kompromittere utviklingen eller forårsake deformitet av de interesserte parter, inkludert hjertet.
Et mannlig foster er mer sannsynlig Å utvikle L’Ectopia Cordis.
Videre forskning er nødvendig på årsaker og risikofaktorer for L’Ectopia Cordis.
L’Ectopia Cordis kan behandles?
Hvis moren aldri har hatt en ultralyd eller deformitet «ikke synlig, er tilstanden umiddelbart tydelig ved fødselen.
Nyfødte overlever ved fødselen med denne tilstanden krever intensiv omsorg. Dette kan inkludere inkubering og # 8217; bruk av åndedrettsvern. Sterile medisiner kan brukes til å dekke hjertet. Andre støttebehandlinger er også nødvendige, for eksempel antibiotika for å forhindre infeksjon.
I noen tilfeller kan kirurger forsøke å reposisjonere barnets hjerte ALLE’thorax interiør og lukke brysthulen. Denne typen operasjon har mange utfordringer, spesielt hvis barnet har forskjellige alvorlige feil.
Kirurgi er mer sannsynlig å bli adressert for faser. Under den første operasjonen må hjertet være reposisjonert og defekten av thoraxveggen må dekkes. Kirurger kan skape en midlertidig nedleggelse med syntetisk materiale.
Ytterligere kirurgiske inngrep kan trenge noe annet hjerte eller abdominal vegg defekt. Etterfølgende kirurgi for å gjenoppbygge brystveggen kan utføres ved hjelp av bein og brusk.
I alt dette må hjertet være beskyttet.
Hva er perspektivet?
Utsiktene er generelt ikke gunstige.
Hvem vi er 90 prosent av fostrene med ektopi Cordis er døde født. De som overlever fødsel dør i de første dagene i livet.
Perspektivet avhenger av deformitetens kompleksitet og tilstedeværelsen av ytterligere hjertefeil eller ytterligere komplikasjoner.
I de fleste tilfeller er den eneste muligheten for overlevelse kirurgi D’haster. De nyfødte som overlever er generelt de som hadde et normalt og fungerende hjerte uten defekter annet enn utvikling utenfor brystet.
Foreløpig kirurgisk overlevende vil kreve en rekke ekstra kirurgiske inngrep og medisinsk behandling gjennom livet.
Hvis du velger å ikke fullføre fosteret, er konklusjonen A & # 8217;. Flere stater har forskjellige lover om hva sent dette kan gjøres i en graviditet. I de fleste tilfeller er avbrudd av helsemessige årsaker mulig til den 24. uken av graviditeten.
En sjelden historie om overlevelse
I 2015, legene til Mayo Clinic Han behandlet vellykket en nyfødt med ECtopia Cordis. L’Anomali ble oppdaget av en ultralyd på 20 uker, som tillot leger å formulere en plan d’handling før fødselen.
L’Radiologi bruk hjalp dem til å evaluere på forhånd L’defekter-omfang. Legene hadde også tilgang til en 3-D modell av fosteret i livmor.
Først ble fosteret delvis født keisersnitt. Så mens det fortsatt var koblet til navlestrengen, jobbet legene for å stabilisere sitt hjerte og sette inn et pustepunkt.
Prosedyren fant sted i et kardiale operasjonsrom med et komplett medisinsk team tilgjengelig. Fem timer senere slo hans hjerteslag i brystet hans.
Jenta har vært i intensiv omsorg i flere måneder. I den perioden ble han midlertidig betrodd en vifte. Han led også ytterligere kirurgi for å reparere en hjertefeil.
På seks måneder nådde han en normal utvikling for en jente i hans alder.
Som kirurgiske teknikker forbedres, flere barn du kan forvente Å overleve All & Ectopia Cordis.
C’Det er en måte å forhindre det på?
Det er ingen forebygging kjent for L’Ectopia Cordis.
Få prenatal omsorg, inkludert en ultralyd i den første trimester av graviditet, kan avsløre anomalien;. Dette vil gi deg tid til å konsultere legene dine og forstå alternativene dine.
Dette er en veldig trist diagnose og foreldre som mister sitt barn på grunn av dette, eller en annen tilstand oppfordres til å søke støtte for deres smerte. Det er hospice-tjenester for familier som uunngåelig mister sitt barn.
Å miste et barn på grunn av spontan abort, natimortality eller barndomsdød er en unik smerte som mange ikke forstår. NationalShare.Org er et eksempel på en organisasjon som vil gi støtte og direkte deg og din familie til lokale støttegrupper, samt gi utdanning og hjelp til de som støtter deg.
Familiene som hadde et barn med denne tilstanden, vil bli adressert til genetisk rådgivning for å bidra til å gjøre informerte beslutninger om fremtidige graviditeter.
Tilleggsinformasjon: Fødselsfeil »