Hva så «8217; er trombocytopenisk trombotisk lilla (TTP)?
Trombocytopenisk trombotisk lilla (TTP) er en sjelden sykdom som påvirker blodets tendens til å koagulere. I denne sykdommen dannes små blodpropper gjennom hele kroppen. Disse små koaguliene har viktige konsekvenser.
Den lille koaguli kan blokkere blodårene. Dette forhindrer at blodet ditt når organene dine. Dette kan kompromittere driften av dine vitale organer, for eksempel hjerte, hjerne og nyrer.
De små blodproppene kan også forbruke for mange blodplater. Blodet ditt kan derfor ikke kunne danne blodpropper når du trenger å danne dem. For eksempel, hvis du blir såret, kan du kanskje ikke stoppe blødningen.
Hvilke TTP-symptomer er?
Hvis du har TTP, kan du ha disse symptomene på huden din:
- Du kan legge merke til blåmerker som er fiolett farge og ikke har en åpenbar årsak. Disse tegnene, kalt Purple, er en del av det som gir navnet på denne tilstanden.
- Du kan også ha små røde eller lilla flekker som kan virke som en’utslett.
- Din hud kan bli gulaktig, som kalles jatero.
- Din hud kan virke blek.
Du kan også ha andre symptomer, for eksempel:
- feberen
- utmattelse
- forvirring
- svakhet
- hodepine
I svært alvorlige tilfeller kan hjerneslag, viktige indre blødninger eller koma forekomme.
Hva forårsaker TTP?
Genetisk TTP
Det er en arvelig form for TTP som overføres som en recessiv autosomal egenskap. Dette betyr at begge foreldrene til en berørt person må ta med en kopi av det defekte genet. Foreldre har vanligvis ikke symptomer på sykdommen. Denne genetiske form er resultatet av en mutasjon i adamts13-genet. Dette genet spiller en rolle i produksjonen av et enzym som forårsaker normal blodkoagulasjon. Unormal koagulasjon oppstår når dette enzymet ikke er tilstede. Enzymer er spesielle proteiner som øker hastigheten på metabolske kjemiske reaksjoner.
TTP kjøpt
I andre tilfeller produserer kroppen din feilaktig proteiner som forstyrrer arbeidet til # 8217; enzymet. Dette er kjent som TTP ervervet.
Du kan få TTP kjøpt på ulike måter. Du kan utvikle den hvis du har HIV, for eksempel. Du kan også utvikle den etter noen medisinske prosedyrer, for eksempel et blod og margen stamcelle transplantasjon og kirurgi.
I noen tilfeller kan TTP utvikle seg under graviditet eller hvis du har en kreft eller en infeksjon i & # 8217.
Noen stoffer kan føre deg til å utvikle TTP. Disse inkluderer:
- østrogen
- Hormonell terapi
- kjemoterapi
- cyklosporin A
Hvordan TTP er diagnostisert?
TTPs diagnose krever vanligvis flere tester. Legen din kan begynne med å utføre en fysisk undersøkelse. Dette innebærer å søke etter noen av de fysiske symptomene på sykdommen.
Legen vil også undersøke blodet ditt. En undersøkelse av dine røde mikroskopglobuler vil avsløre om de har TTP-skade. Legen vil også sjekke blodet for lave blodplate nivåer fordi koagulasjonsøkningen forårsaker mer bruk av blodplater. De vil også verifisere tilstedeværelsen av høye nivåer av bilirubin, som er et stoff som kommer fra dekomponeringen av røde blodlegemer.
Legen vil også sjekke blodet ditt for:
- Antistoffer, som er protein som forstyrrer enzymet adamts13
- Nivåer av kreatinin, som øker i tilfelle nyre involvering på grunn av muskelbrudd
- Mangel på aktivitet på’enzyme adamts13, som forårsaker TTP
- Laktat dehydrogenase, som frigjøres fra det skadede vevet fra flekkpropper forårsaket av TTP
Hvordan TTP behandles?
Legene behandler generelt TPP som prøver å rapportere kapasiteten til blodkoagulasjon til normal.
Plasma
Vanlig behandling for arvelig TTP er å administrere intravenøst eller gjennom en drypp. Plasmaet er den flytende delen av blodet som inneholder essensielle koagulasjonsfaktorer. Du kan motta den i form av frossen fersk plasma.
En vanlig alternativ behandling for den oppkjøpte TTP er plasmautveksling. Dette betyr at plasmaet til en sunn donor erstatter plasma. Under denne prosedyren vil en helsetjenester operatør ta blodet ditt, akkurat som når du gir blod. I et laboratorium vil en tekniker skille plasmaet fra blodet med en spesiell maskin som heter Cell Phone Separator. Erstatt plasmaet ditt med donert plasma. Du vil da motta denne nye løsningen gjennom en annen IV. Donert plasma inneholder essensielt vann, proteiner og koagulasjonsfaktorer. Denne prosedyren tar omtrent to timer.
Uansett at du har arvet eller anskaffet TTP, vil du sannsynligvis trenge behandling hver dag til forholdene dine vil bli bedre.
Dressing
Hvis plasmabehandling mislykkes, kan legen begynne å behandle med medisiner for å hindre at kroppen din ødelegger adamts13 enzymet.
Kirurgi
I andre tilfeller kan det være nødvendig å kirurgisk fjerne milten.
Hva er det langsiktige perspektivet?
PTT kan være dødelig hvis den ikke er funnet og behandlet umiddelbart, spesielt når blodplate nivåer er farlig lave. Hvis du tror du har denne tilstanden, ikke fortell legen din eller beredskapsrommet ditt.
Hvis du mottar rettidig og passende behandling for TTP, vil du sannsynligvis helbrede fra denne tilstanden.
TTP av noen mennesker forsvinner helt etter behandling. Andre mennesker kan ha regelmessig rehabilitering. Legen vil regelmessig sjekke blodtellingen.