Hva cos’er det hypoplastiske venstre hjerte syndromet (HLHS)?
Hypoplastisk venstre hjerte syndrom (HLHS) er en sjelden, men alvorlig fødselsdefekt. I HLHS er venstre side av barnets hjerte underutviklet. Dette påvirker blodstrømmen gjennom hjertet.
I et normalt hjerte, høyre side av blodpumpen som trenger oksygen til lungene, så venstre side blodpumpen med fersk oksygen til kroppslige vev. I HLHS kan venstre side ikke fungere. I de første dagene etter fødselen kan høyre side av hjertet pumpe blod både til lungene og kroppen. Dette er mulig på grunn av A’åpning som ligner en tunnel mellom de to sidene av hjertet kalt arteriell kanal. Men denne åpningen vil lukke snart. Derfor blir det vanskelig for oksygenrikt blod når kroppen.
L’HLHS krever vanligvis en åpen hjerteoperasjon eller en hjertetransplantasjon umiddelbart etter fødselen. I følge Sentre for kontroll og forebygging av sykdommer (CDC), Et barn på 4.344 Født i USA har denne tilstanden.
Hva er symptomene på hypoplastisk venstre hjerte syndrom?
Siden den medfødte defekt oppstår mens barnet fortsatt er i mors livmor, er de fleste symptomer tydelige umiddelbart etter fødselen. Flere områder på venstre side av hjertet er interessert, så symptomene varierer avhengig av barnet.
HLHS vanlige symptomer inkluderer:
- En blåaktig nyanse på huden, leppene og neglene
- Mangel på appetitt
- døsighet
- inaktivitet
- utvidede pupiller
- en ledig stilling
- Pallor
- svettete lær
- flettet hud
- tung pusting
- rask pusting
- En økning i hjertefrekvensen
- Hender og kalde føtter
- et svakt håndledd
Hva forårsaker hypoplastisk venstre hjerte syndrom?
I de fleste barn er L’HLHS er korrelert til ett av følgende:
- en genetisk defekt
- unormale kromosomer
- Eksponering for en miljømessig toxin
Noen ganger, L’HLHS oppstår uten en åpenbar årsak.
Følgende deler av hjertet er vanligvis påvirket av HLHS:
- Mitralventilen styrer blodet mellom øvre venstre rom, eller venstre atrium, og rommet nederst til venstre, eller venstre ventrikel, i hjertet av barnet
- Venstre ventrikel er det nedre venstre kammeret i barnets hjerte. Send blod til deres hovedarterie, eller aorta. Deres hovedarterie mates blod oksygenert til resten av kroppen. Den venstre ventrikkel underutviklingen har en viktig effekt på barnets liv fordi dens styrke er direkte relatert til måten oksygenert blod flyter effektivt gjennom resten av kroppen.
- Aorta-ventilen overvåker blodstrømmen fra sønns hjerte til aorta.
- L’Aorta er barnets største kroppsår. Det er det primære blodkaret som fører fra hjertet til kroppen.
Barn med HLHS har ofte også en defekt av Interactor Septum. Dette er et hull mellom rommene øverst til venstre og øverste høyre i hjertet.
Hvordan det hypoplastiske venstre hjerte syndromet er diagnostisert?
Barnets lege vil undersøke dem når de er født for å verifisere eventuelle problemer som ikke er umiddelbart tydelig. Hvis barnets lege notater hlhs symptomer, vil det sannsynligvis ha en pediatrisk kardiolog umiddelbart undersøke barnet ditt.
Hjerte-puffer er et annet fysisk tegn på at barnet ditt har HLHS. Et hjertepust er en unormal lyd forårsaket av blodet som strømmer feil. Legen din kan høre det med et stetoskop. I noen tilfeller diagnostiseres HLHene før fødselen mens moren blir utsatt for en ultralyd.
Følgende diagnostiske tester kan også brukes:
- En thorax radiograph bruker stråling for å lage bilder av barnets hjerte.
- En elektrokardiogram måler L’elektrisk aktivitet i hjertet av barnet ditt. Det vil avsløre om hjertet deres slår på en unormal måte og vil hjelpe din sønns lege til å forstå om C & # 8217, det er litt skade på hjertemuskelen.
- Et ekkokardiogram bruker lydbølger til å lage et «8217; visuelt bilde av den fysiske strukturen og funksjonen til barnets hjerte. Bølgene vil skape en’flytting av sitt hjerte og alle sine ventiler
- En kardial magnetisk resonans bruker et magnetfelt og radiobølger for å lage bilder av barnets hjerte.
Hvordan det hypoplastiske venstre hjerte syndromet behandles?
Barn født med HLHS bæres vanligvis i # 8217; Neonatal Intensive Care Unit umiddelbart etter fødselen. L’oksygenbehandling, som oksygen gjennom en vifte eller en maske for oksygen, vil bli påført umiddelbart sammen med intravenøse eller IV-medisiner for å hjelpe hjertet og lungene. Det er to hovedtyper av kirurgi for å rette hjertets manglende evne til å pumpe blod oksygenert i kroppen. De to viktigste kirurgiske inngrepene er gjenoppbyggingen av hjertet og en hjerte-transplantasjon.
Hjertekonstruksjon på scenen
Rekonstruktiv kirurgi utføres i tre faser. Den første fasen er umiddelbart etter fødselen, den neste fasen oppstår når barnet ditt har mellom 2 og 6 måneder og # 8217, sist når barnet ditt har mellom 18 måneder og 4 år. L’Det endelige målet med kirurgi er å rekonstruere sine hjerter, slik at blodet kan omgå den venstre siden underutviklet.
Følgende er de kirurgiske fasene i hjertekonstruksjon:
Trinn 1: Norwood Prosedyre
Under den norske prosedyren vil din sønns lege gjenoppbygge sitt hjerte, inkludert Aorta, som forbinder L’aorta direkte til nedre høyre del av hjertet. Etter intervensjonen kan barnets hud fortsatt ha en blå nyanse. Dette skyldes at oksygenert blod og deoksyigenatblod fortsatt deler plass i deres hjerter. Imidlertid vil sjansene for global overlevelse av barnet øke dersom det overlever denne fasen av # 8217; intervensjon.
Trinn 2: Glenn Shunt
I den andre fasen vil barnets lege begynne å omdirigere blodet som trenger oksygen direkte til lungene i stedet for gjennom hjertet. Din sønns lege vil omdirigere blodet med det som kalles en glenn shunt.
Trinn 3: Fountain Prosedyre
Under Fontan-prosedyren fullfører barnets lege blod omdirigering startet i den andre fasen. På dette tidspunktet vil det riktige rommet på barnets hjerte bare være rik på oksygen og håndtere dette blodet gjennom hele kroppen. Blodet som trenger oksygen vil strømme inn i lungene og deretter i det rette rommet i hjertet.
Etter operasjonen
Etter en organisert rekonstruksjon, blir barnet ditt nøye overvåket. Deres hjerte er vanligvis igjen åpen, men dekket av et sterilt ark. Dette for å hindre kompresjonen fra brystburet. Flere dager senere, når deres hjerte vil bli tilpasset sin nye sirkulasjonsmodell, vil deres bryst bli stengt.
Hvis barnet ditt mottar hjertetransplantasjon, må han ta immunsuppressive stoffer for å forhindre avslaget for resten av livet.
Hva er det langsiktige perspektivet?
Barn med HLHS vil trenge omsorg for livet. Uten en medisinsk inngrep i de første dagene i livet, vil de fleste barn med HLHS dø. For de fleste nyfødte, anbefales kirurgi i tre faser i stedet for en hjerte-transplantasjon.
Men selv etter operasjonen kan det være nødvendig med en transplantasjon senere i livet. Etter intervensjonen trenger barnet ditt spesielt forsiktighet og omsorg. Svært ofte har barn med HLHS mindre fysisk styrke enn andre barn enn deres alder og er langsommere til å utvikle seg.
Andre langsiktige effekter kan omfatte:
- Dekk lett når du trener eller trener sport
- Sammenhengende hjerte-rytmeproblemer
- En opphopning av væsker i hoveddelene av kroppen, inkludert lunger, mage, ben og føtter
- Blodkoaguli som kan forårsake et slag
- Unormal utvikling på grunn av hjerneproblemer og nervesystemet
- Behovet for oppfølging kirurgi
Det er tilrådelig å beholde et detaljert register over barnets medisinske historie. Dette vil være nyttig for enhver lege barnet ditt vil besøke i fremtiden. Pass på at du opprettholder en klar åpen kommunikasjonslinje med barnet ditt slik at det kan uttrykke dine følelser og bekymringer.