COS’er sykdommen i von willebrand?
Von Willebrands sykdom er en hemorragisk sykdom. Det er forårsaket av en mangel på von Willebrand-faktoren (VWF). Dette er en type protein som hjelper blodkoagulasjon. Von Willebrand er forskjellig fra’hemofili, en annen type hemorragisk lidelse.
Blødning oppstår når en av blodkarene bryter. Blodplater er en type celle som sirkulerer i blodet og aggregatene for å plugge blodårene ødelagte og stoppe blødning. VWF er et protein som hjelper blodplater til å samle eller koagulere. Hvis dine funksjonelle VWF-nivåer er lave, vil blodplater ikke være i stand til å koagulere riktig. Denne døren til langvarig blødning.
Sekund Sentre for sykdomskontroll og forebygging, Von Willebrand sykdom slår opp til 8217; 1% av den generelle befolkningen i USA.
Hvor mange typer Willebrand von sykdom eksisterer?
Det er tre hovedtyper av Willebrand von sykdom:
TYPE 1
Type 1 er den vanligste typen Willebrand von sykdom. Forårsake nivåer under den normale VWF i kroppen din. Du har fortsatt små mengder VWF i kroppen din for å hjelpe koagulere blod. Du vil nok oppleve små blødningsproblemer, men du vil kunne leve et normalt liv.
Type 2
Hvis du har type 2 von Willebrand sykdom, har du normale VWF nivåer, men det vil ikke fungere skikkelig på grunn av strukturelle og funksjonelle feil. Type 2 er delt inn i undertyper, inkludert typer:
- 2
- 2b
- 2m
- 2n
Type 3
Type 3 er den farligste typen Willebrand von sykdom. Hvis du har denne typen, vil kroppen din ikke produsere noen VWF. Som et resultat vil blodplater ikke være i stand til å koagulere. Dette vil sette deg i fare for alvorlig blødning som er vanskelig å stoppe.
Symptomer på von Willebrand sykdom
Hvis du har von Willebrand sykdom, vil symptomene dine variere avhengig av hvilken type sykdom du har. De vanligste symptomene som oppstår i alle tre typer inkluderer:
- Lett blåmerker
- Over-nese blødning
- Blødning fra tannkjøttet
- Anorormalt tung blødning under menstruasjon
Type 3 er den mest alvorlige formen for tilstanden. Hvis du har denne typen, har du ikke VWF i kroppen din. Dette gjør episodene av blødning vanskelig å kontrollere. Øker også risikoen for intern blødning, inkludert blødning i ledd og mage-tarmsystem.
Menn og kvinner utvikler von Willebrands sykdom i samme hastighet. Men kvinner er mer sannsynlig å demonstrere symptomer og komplikasjoner på grunn av «økt risiko for blødning under menstruasjon, graviditet og fødsel.
Hva er årsakene til von Willebrands sykdom?
En genetisk mutasjon forårsaker von Willebrand sykdom. Typen av Willebrand von sykdom som du har, avhenger av om en eller begge foreldrene dine har sendt deg et endret gen. For eksempel kan du bare utvikle typen 3 von Willebrand hvis du arvet et endret gen fra begge foreldrene dine. Hvis du bare har arvet en kopi av det endrede genet, vil du utvikle type 1 eller 2 von Willebrand sykdom.
Hvordan sykdom i von Willebrand er diagnostisert?
Legen din vil stille deg spørsmål om din personlige og familiehistorie av ekkymose og anomale blødninger. Type 3 har en tendens til å være den enkleste å diagnostisere. Hvis det er # 8217; du har, vil du sannsynligvis ha en alvorlig blødende historie som starter snart i livet.
I tillegg til å samle en detaljert medisinsk historie, kan legen også bruke laboratorietester for å verifisere tilstedeværelsen av anomalier i nivåene og funksjonen til VWF. De kan også sjekke tilstedeværelsen av uregelmessigheter i koagulasjon VIII-faktoren, som kan forårsake hemofili. Legen kan også bruke blodprøver for å finne ut hvordan blodplater fungerer.
Legen din må samle et utvalg av blodet ditt for å utføre disse testene. Derfor vil de sende det til et testlaboratorium. På grunn av den spesialiserte naturen til disse testene, kan det være nødvendig opptil to eller tre uker for å motta resultater.
Hvordan von Willebrands sykdom blir behandlet?
Hvis du har von Willebrand sykdom, vil behandlingsplanen variere avhengig av hvilken type tilstand du har. Legen din kan gi deg råd til flere behandlinger.
Ikke-erstatningsterapi
Legen kan foreskrive desmopressin (DDAVP), som er et anbefalt stoff for typer 1 og 2A. DDAVP stimulerer utgivelsen av VWF fra kroppens celler. Vanlige bivirkninger inkluderer hodepine, lavt blodtrykk og akselerert hjerterytme.
Erstatningsterapi
Legen kan også anbefale en erstatningsterapi, ved hjelp av HUMATE-P eller alfanat / termisk behandlet løsningsmiddel vaskemiddel (SD / HT). Dette er to typer biologiske eller genetisk modifiserte proteiner. De er utviklet av humant plasma. De kan bidra til å erstatte VWF som er fraværende eller som fungerer feil i kroppen din.
Disse erstatningsterapiene er ikke identiske, og du bør ikke bruke dem utskiftbare. Legen din kan foreskrive Humate-P hvis du lider av type 2 von Willebrand sykdom og ikke klarer å tolerere DDAVP. De kan også foreskrive det hvis du har et seriøst tilfelle av type 3 von Willebrand sykdom.
De vanlige bivirkningene av erstatningsterapi med Humate-P og Alfanat SD / HT inkluderer thoracisk innsnevring, utslett og hevelse.
Aktuelle behandlinger
For å behandle mindre blødning fra små kapillærer eller årer, kan legen anbefale Trombin-JMI-topisk applikasjon. De kan også bruke Tisseel VH ved topisk etter lidelse kirurgi, men det vil ikke stoppe tung blødning.
Andre farmakologiske terapier
L’aminocaproinsyre og le’Tranexaminsyre er stoffer som bidrar til å stabilisere koagulater dannet av blodplater. Legene foreskriver dem ofte til folk som er utsatt for invasiv kirurgi. Legen kan foreskrive dem selv om du lider av type 1 von Willebrand sykdom. Vanlige bivirkninger inkluderer kvalme, oppkast og komplikasjoner av blodproppen.
Narkotika å unngå
Hvis du har noen form for Willebrand von sykdom, er det viktig å unngå narkotika som kan øke risikoen for blødning og komplikasjoner. For eksempel, unngår aspirin og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, som ibuprofen og naproxen.
Hva er det langsiktige perspektivet for mennesker med von Willebrand sykdom?
De fleste som har type 1 von Willebrand sykdom, er i stand til å leve et normalt liv med bare små blødningsproblemer. Hvis du har type 2, har du større risiko for lidelse av lysblødning til moderate og komplikasjoner. Det kan forekomme en verste blødning i tilfelle infeksjon, kirurgi eller graviditet. Hvis du har type 3, er du i fare for alvorlig blødning og intern blødning.
Uansett hvilken type Willebrand von sykdom du har, bør du kommunisere den til helsepersonellene dine, inkludert tannlegen din. Du må kanskje endre prosedyrene for å redusere risikoen for blødning. Du bør også gjøre kjent din tilstand for familiemedlemmer og pålitelige venner i tilfelle du har en uventet ulykke, eller du trenger en livreddende kirurgi. De kan dele viktig informasjon om din tilstand med helsepersonellene dine.