1. Hvordan de fleste behandlinger fungerer for cystisk fibrose arbeid?
Cystisk fibrose er en multi-agorgan sykdom som påvirker kvaliteten på kroppslige sekreter og væsker. Tilstanden er spesielt problematisk i luftveiene. Cystisk fibrose forårsaker opphopning av tett slim i luftveien. Folk som har tilstanden er enda mer utsatt for infeksjoner.
L’Hovedformålet med behandlingsordninger var å holde luftveiene rengjort av sekreter og forhindre infeksjoner. Omsorgsstandardene for behandling av respiratorisk sykdom i cystisk fibrose krever narkotika som holder luftveiene åpne, gjør slim i de mer flytende lungene, letter eliminering av slim og angriper infeksjonene som er tilstede i luftveien. Men for det meste, sikte disse behandlingene hovedsakelig på symptomene og senker utviklingen av sykdommen.
Et annet vanlig problem for personer med cystisk fibrose angår deres fordøyelseskanal. Tilstanden forårsaker blokker i bukspyttkjertelen. I sin tur kan dette føre til dårlig fordøyelse, noe som betyr at næringsstoffer i mat ikke er helt nedbrytet og absorbert. Det kan også forårsake magesmerter, vanskeligheter med å øke vekten og potensielle tarmobstruksjoner. Erstatningsterapi med bukspyttkjertelen enzymer (PERT) omhandler de fleste av disse problemene ved å forbedre kroppens evne til å fordøye mat. Pert fremmer også god vekst.
2. Det er nye behandlinger for cystisk fibrose?
Nylig utviklede behandlinger, kalt modulatorer som klasse, gjenoppretter celle evne til å gjøre proteinet med cystisk fibrose arbeid for å opprettholde normale nivåer av væsker i kroppslige sekreter. Dette forhindrer akkumulering av slim.
Disse stoffene representerer en betydelig fremgang i behandlingen av cystisk fibrose. I motsetning til tidligere stoffer, er disse stoffene ikke begrenset til å behandle symptomene på tilstanden. Modulatorene målretter faktisk den underliggende patologiske mekanismen til cystisk fibrose.
En betydelig fordel i forhold til tidligere behandlinger er at disse legemidlene tas av oralt og arbeider systemet. Dette betyr at andre kroppssystemer, ikke bare respiratorisk og fordøyelseskanal, kan dra nytte av deres effekter.
Selv om disse stoffene er effektive, har de grenser. Modulatorer virker bare for spesifikke feil i cystisk fibrose protein. Dette betyr at de fungerer bra for noen mennesker som har cystisk fibrose, men ikke for andre.
3. Hva er årsakene til cystisk fibrose? Årsaken til cystisk fibrose påvirker behandlingsalternativene som er tilgjengelige?
Cystisk fibrose er en arvelig genetisk tilstand. For at et individ skal imponeres, er to gener av defekt cystisk fibrose eller # 8220 arvet; mutert og en av hver forelder. Det cystiske fibrose-genet gir instruksjonene for et protein som kalles transmalske ledende regulator av cystisk fibrose (CFTR). CFTR-proteinet er svært viktig for celler av mange organer for å kontrollere mengden salt og væske som dekker overflaten.
I luftveiene spiller CFTR en nøkkelrolle. Bidrar til å lage en effektiv forebyggende barriere i lungene som gjør overflaten våt og dekket med tynn slim som er lett å eliminere. Men for de som har cystisk fibrose, er forsvarsbarrieren i respiratoriske kanaler ineffektivt for å beskytte dem mot infeksjoner og deres luftveier er blokkert av tett slim.
For tiden er det ingen kur for cystisk fibrose. Imidlertid er nye behandlinger rettet mot ulike feil som genet kan bære, beviser nyttig.
4. Hva er noen av de vanligste bivirkningene av behandlinger for cystisk fibrose?
Personer med cystisk fibrose tar de fleste åndedrettsbehandlinger i form av innånding. Disse stoffene kan indusere hoste, kortpustethet, thorax ubehag, ubehagelig smak og andre potensielle bivirkninger.
Fordøyelsesbehandlinger for cystisk fibrose kan produsere magesmerter og ubehag og forstoppelse.
Cystisk fibrose-modulatormedisiner kan påvirke leverfunksjonalitet. De kan også samhandle med andre stoffer. Av denne grunn må folk som tar modulatorer overvåke deres leverfunksjon.
5. Når noen bør vurdere å endre medisinen din for cystisk fibrose?
Folk i alle aldre som har cystisk fibrose, overvåkes generelt nøye for å oppdage de første endringene i helsetilstanden. Dette gjør det mulig for service teamet å gripe inn før betydelige komplikasjoner oppstår.
Personer med cystisk fibrose bør lære å lete etter tegn eller symptomer på komplikasjoner. På denne måten kan potensielle endringer umiddelbart diskutere deres behandlingsregime med deres hjelpeteam. Videre, hvis en behandling ikke gir de forventede fordelene, eller hvis det på grunn av bivirkninger eller andre komplikasjoner, kan det være på tide å vurdere en endring.
Det er også viktig å vurdere nye behandlinger så snart de blir tilgjengelige. Personer med cystisk fibrose kan være egnet for nyere modulatorbehandlinger, selv om passerte legemidler ikke var en «8217;. Dette bør alltid diskuteres i detalj med et helsepersonell. Når noen endrer stoffet for cystisk fibrose, må den overvåkes nøye for eventuelle endringer i helsetilstanden.
6. Cystisk fibrose behandlingsalternativer endres med alderen?
I dag identifiseres de fleste nye tilfeller av cystisk fibrose tidlig takket være neonatal screening. Behovene til folk som lider av cystisk fibrose endring fra den nyfødte perioden til den nyfødte perioden til barndommen, barndommen, puberteten og til slutt, alle «8217;. Selv om de grunnleggende leietakere av cystisk fibrose omsorg er det samme, er det noen variasjoner avhengig av en persons alder.
Videre er cystisk fibrose en sykdom som utvikler seg med alderen. Sykdommen utvikler seg til en annen rytme enn en person per person. Dette betyr at behandlingskrav endres med L’alder.
7. Behandlingsalternativene for cystisk fibrose endres i henhold til alvorlighetsgraden av symptomene?
Behandlingsalternativene endres og må tilpasses basert på graden av progresjon og alvorlighetsgraden av sykdommen i en enkelt person. Det er ikke noe fast regime som gjelder på alle nivåer. For noen mennesker med mer avanserte respiratoriske sykdommer, vil behandlingsregimet være mer intensivt enn det ville være for folk med mindre alvorlige former for sykdommen.
Et mer intensivt behandlingsregime kan inkludere flere legemidler og behandlinger, med hyppigere doser. Videre har folk med en mer avansert sykdom en tendens til å ha problemer med andre forhold, for eksempel diabetes. Dette kan gjøre deres behandlingsordninger mer komplekse og utfordrende.
8. Det er mat som hjelper med symptomene på cystisk fibrose? Det er mat som bør unngås?
Generelt blir folk med cystisk fibrose bedt om å følge et hyperkalorisk og proteinrikt kosthold. Dette skyldes at cystisk fibrose kan forårsake næringsmalabsorpsjon og økning i metabolske forespørsler. Det er en velkjent forbindelse mellom næringsstaten og utviklingen av respiratorisk sykdom. Det er derfor folk med cystisk fibrose overvåkes nøye for å sikre at de spiser nok og vokser.
Det er ingen rettferdig og feil mat for folk som har cystisk fibrose. Det som er klart er at du følger et sunt kosthold, rik på kalorier, proteiner, vitaminer og mikronæringsstoffer, er viktig for god helse. Personer med cystisk fibrose må ofte legge til spesifikke ernæringsmessige forberedelser og kosttilskudd til kostholdet, avhengig av deres individuelle behov og problemer. Derfor er en integrert komponent i behandlingen av cystisk fibrose er næringsregimet utviklet av en ernæringsfysiolog og tilpasset behovene og preferansen til # 8217; individuelle og familie.
9. Typen av stoff som en person tar for cystisk fibrose påvirker hans forventede levetid?
L’Forventet levetid for personer med cystisk fibrose i USA, når 50 år. Stor fremgang i # 8217; Forventet levetid fant sted takket være tiår med forskning og hardt arbeid på alle nivåer.
Nå forstår vi at den konsekvente anvendelsen av beste praksis fører til betydelige fordeler for personer med cystisk fibrose. Det er også veldig viktig at folk jobber tett med sitt serviceteam og følger deres behandlingsregime konsekvent. Dette maksimerer potensialet til fordel. Det hjelper også den enkelte til å få en bedre forståelse av # 8217; effekten av hver intervensjon.
10. Hva omsorgspersonene burde vite om å støtte et barn eller et annet familiemedlem som lider av cystisk fibrose?
Fra et individuelt perspektiv må cystisk fibrose ses som en reise av livet. Krever støtte og forståelse av alle de som omgivende den berørte personen. Dette starter med omsorgspersoner som blir godt utdannet på sykdommen og dens effekter. Det er viktig å kunne gjenkjenne de første tegn på komplikasjoner og andre problemer.
Omsorgspersoner finner det ofte vanskelig å tilpasse seg daglige endringer som må gjøres slik at en person kan følge deres behandlingsregime. En nøkkel til suksess er å finne den rette balansen slik at behandlingsregimet blir en del av en daglig rutine. Dette tillater konsistens.
Et andre viktig aspekt er at omsorgspersoner alltid er forberedt på endringer som kan utlede av akutt sykdom eller sykdomsprogresjon. Disse problemene fører til en økning i behandlingsforespørsler. Dette er en vanskelig tid og sannsynligvis en der en person med cystisk fibrose trenger maksimal støtte og forståelse.
Dott. Carlos Milla er en pediatrisk pulmonolog med internasjonal anerkjennelse som ekspert i respiratoriske sykdommer hos barn, og spesielt cystisk fibrose. Dr. Milla er medlem av Fakultetet i Stanford University School of Medicine, hvor han ble utnevnt til professor i barn. Han ble også kalt Crandall Scholar i Pediatric Lungemedisin og er den nåværende Associate Director for Translational Search på Senter for Excellence i Lungbiologi (CEPB) på Stanford University.