Primær lungehypertensjon

COS’er den primære arterielle hypertensjonen?

L’Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH), tidligere kjent som primær lungehypertensjon, er en sjelden type hypertensjon. Det påvirker lungearterier og kapillærer. Disse blodkarene bærer blod fra det nedre høyre rom i hjertet (høyre ventrikel) til lungene.

Når trykket i lungearterier og mindre blodkar akkumuleres, må ditt hjerte virke mer for å pumpe blod til lungene. Over tid svekker dette hjertemuskelen. Til slutt kan det føre til hjertesvikt og død.

Det er ingen kjent kur for PAH, men behandlingsalternativene er tilgjengelige. Hvis du lider av PAH, kan behandlingen bidra til å lindre symptomer, redusere komplikasjoner og forlenge livet.

Symptomer på pulmonal arteriell hypertensjon

I de tidlige stadiene av PAH, kan du ikke ha noen tydelige symptomer. Som betingelsen forverres, blir symptomene mer åpenbare. Vanlige symptomer inkluderer:

respiratoriske vanskeligheter
utmattelse
svimmelhet
svime av
brysttrykk
brystsmerter
rask håndledd
Palpitasjoner
Bluish Tint på leppene eller på huden
Hevelse av ankler eller ben
hevelse med væske Alle’indre av magen, særlig i de senere stadiene av tilstanden

Du kan ha problemer med å puste under øvelsen eller andre typer fysisk aktivitet. Til slutt kan pusten bli vanskelig selv i hvileperioder. Finn ut hvordan du gjenkjenner PAH-symptomer.

Årsaker til pulmonal arteriell hypertensjon

PAH utvikler seg når lungearteriene og kapillærene som bærer blod fra hjertet til lungene, smale eller ødelegger. Det antas at dette utløses av en rekke relaterte forhold, men den eksakte årsaken til grunnen til at PAH oppstår, er ukjent.

I ca 15-20% av tilfellene er PAH arvet, ifølge Nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser (Nord). Dette innebærer genetiske mutasjoner som kan forekomme i BMPR2-genet eller andre gener. Mutasjoner kan derfor overføres gjennom familier, slik at personen med en av disse mutasjonene har potensial til å senere utvikle PAH.

Andre potensielle forhold som kan være forbundet med utviklingen av PAH inkluderer:

Kronisk hepatisk sykdom
Medfødt kardiopati
Noen bindevevssykdommer
Noen infeksjoner, som HIV-infeksjon eller Schistosomiasis
Noen giftstoffer eller narkotika, inkludert noen fritidsdroger (metannefetaminer) eller suppressorer av Dell’appetitt for tiden utenfor markedet

I noen tilfeller utvikler PAH uten en notatrelatert årsak. Dette er kjent som idiopatisk IPA. Finn ut hvordan idiopatisk PAH er diagnostisert og behandlet.

Diagnose av pulmonal arteriell hypertensjon

Hvis legen mistenker at du kan ha PAH, vil det trolig bestille en eller flere tester for å evaluere lungarteriene og hjertet ditt.

PAH diagnostiseringstester kan omfatte:

Elektrokardiogram for å verifisere tilstedeværelsen av spenningskilt eller unormale rytmer i hjertet
ekkokardiogram for å undersøke hjertets struktur og funksjon og måle trykket på lungearterien
Bryst røntgen for å finne ut om pulmonale arteriene eller det nedre høyre rom i hjertet er forstørret
TC-skanning eller magnetisk resonans for å søke etter blodpropper, krymping eller skade i pulmonale arterier
Høyre hjerte kateterisering for å måle blodtrykk i lungearterier og i høyre ventrikel i hjertet
Pulmonal Function Test for å evaluere kapasiteten og strømmen av D’væpnet luft og ut av lungene
Blodprøver for å verifisere tilstedeværelsen av stoffer forbundet med PAH eller andre helsemessige forhold

Legen kan bruke disse testene for å sjekke tilstedeværelsen av PAH-tegn, samt andre potensielle årsaker til symptomer. De vil forsøke å ekskludere andre mulige årsaker før de diagnostiserer PAH. Få mer informasjon om denne prosessen.

Behandling av # 8217; pulmonal arteriell hypertensjon

For tiden er det ingen kjent kur for PAH, men behandling kan lindre symptomene, redusere risikoen for komplikasjoner og forlenge livet.

Medisinering

For å hjelpe deg med å håndtere din tilstand, kan legen din foreskrive ett eller flere av følgende stoffer:

Terapi med prostacycline til dip blodkar
Oppløselige syklas-glovede stimulatorer for å dyppe blodkar
Rektorantagonister av reseptoren for å blokkere aktiviteten til endotelina, et stoff som kan føre til at blodårene kan være innsnevring
Antikoagulanter for å forhindre dannelse av blodpropper

Hvis PAH er relatert til A’annen helsetilstand i ditt tilfelle, kan legen foreskrive andre legemidler for å kurere den tilstanden. De kan også endre stoffene du for øyeblikket tar. Finn ut mer om legen din Legen din kan foreskrive.

Kirurgi

Avhengig av alvorlighetsgraden av din tilstand, kan legen gi deg råd med kirurgisk behandling. Atrie Setostomy kan utføres for å redusere trykket på høyre side av hjertet og en lunge- eller hjertetransplantasjon og lunge kan erstatte det skadede organet.

I en atriell settostomi vil legen sannsynligvis lede et kateter gjennom en av de sentrale årene opp til det øvre høyre rom i hjertet. I det øvre kammereseptumet (stoffstrimmelen mellom høyre og venstre side av hjertet), som går fra det øvre høyre rom til det venstre, vil de skape en åpning av en & # 8217;. Deretter vil de puff en liten ballong på spissen av kateteret for å dyppe blodåpningen og flyter mellom de øvre rommene i hjertet, som lindrer trykket på høyre side av hjertet.

Hvis du har et alvorlig tilfelle av PAH relatert til alvorlig lungesykdom, kan en lungetransplantasjon anbefales. I denne prosedyren vil legen fjerne en eller begge lungene og erstatte dem med lungene av en organdonor.

Hvis du til og med lider av alvorlig hjertesykdom eller hjertesvikt, kan legen din anbefale en hjerte-transplantasjon i tillegg til lungetransplantasjon.

Endringer i livsstilen

Endringer i livsstil For å tilpasse dietten, kan rutinen av fysiske øvelser eller andre daglige vaner bidra til å redusere risikoen for PAH-komplikasjoner. Disse inkluderer:

Spis et sunt kosthold
jevnlig
miste vekt eller opprettholde en sunn vekt
slutte å røyke tobakk

Etter behandlingsplanen som anbefales av legen, kan legen bidra til å lindre symptomene, redusere risikoen for komplikasjoner og forlenge livet. Mer informasjon om behandlingsmuligheter for PAH.

Forventet levetid med pulmonal arteriell hypertensjon

PAH er en progressiv tilstand, noe som betyr at det blir verre over tid. Noen mennesker kunne se symptomene verre raskere enn andre.

Et 2015-studio publisert i Brystdagbok Han undersøkte de femårige overlevelsesratene for mennesker med ulike stadier av PAH og fant at med tilstanden i tilstanden reduserer den femårige overlevelsesraten.

Her er den femårige overlevelsesraten som forskere har funnet for hver fase.

Klasse 1: fra 72 til 8217; 88 prosent
Klasse 2: fra 72 til 8217; 76 prosent
Klasse 3: fra 57 til 8217; 60 prosent
Klasse 4: fra 27 til 8217; 44 prosent

Selv om det ikke er noen kur, har nyere fremgang i behandlingen bidratt til å forbedre utsiktene til folk med PAH. Mer informasjon om overlevelsespriser for personer med PAH.

Faser på’pulmonal arteriell hypertensjon

PAH er delt inn i fire faser basert på alvorlighetsgraden av symptomene.

Ifølge kriterier etablert av Verdens helseorganisasjon (WHO), PAH er klassifisert i fire funksjonelle faser:

Klasse 1. Tilstanden begrenser ikke din fysiske aktivitet. Ingen tydelige symptomer oppstår i perioder med normal fysisk aktivitet eller hvile.
Klasse 2. Tilstanden begrenser lett din fysiske aktivitet. Tydelige symptomer oppstår i perioder med vanlig fysisk aktivitet, men ikke i hvileperioder.
Klasse 3. Tilstanden begrenser sterkt din fysiske aktivitet. Symptomene oppstår i perioder med liten fysisk innsats og vanlig fysisk aktivitet, men ikke i hvileperioder.
Klasse 4. Du kan ikke utføre noen form for fysisk aktivitet uten symptomer. Tydelige symptomer oppstår, selv i hvileperioder. Tegnene på hjertemangel på høyre side har en tendens til å forekomme på dette stadiet.

Hvis du lider av PAH, vil fasen av tilstanden din påvirke den terapeutiske tilnærmingen som er anbefalt av legen. Få informasjonen du trenger for å forstå hvordan denne tilstanden utvikler seg.

Andre typer lungehypertensjon

PAH er en av de fem typer lungehypertensjon (pH). Det er også kjent som gruppe PAH 1.

Andre pH-typer inkluderer:

Gruppe 2 pH, som er knyttet til visse forhold som involverer venstre side av hjertet ditt
Gruppe 3 pH, som er forbundet med visse respiratoriske forhold i lungene
Gruppe 4 pH, som kan skyldes kroniske blodpropper i lungens fartøy
5 pH-gruppe, som kan utlede fra en rekke andre helsemessige forhold

Noen pH-typer er mer behandlelige enn andre. Ta et øyeblikk for å lære mer om de forskjellige typer pH.

Prognose av Dell’pulmonal arteriell hypertensjon

I de senere år har behandlingsalternativer forbedret for personer som lider av PAH. Men det er fortsatt ingen kur for tilstanden.

Tidlig diagnose og behandling kan bidra til å lindre symptomene bedre, redusere risikoen for komplikasjoner og forlenge livet med PAH. Mer informasjon om effektene som behandlingen kan ha på ditt perspektiv med denne sykdommen.

Pulmonal hypertensjon hos nyfødte

I sjeldne tilfeller påvirker PAH nyfødte. Dette er kjent som vedvarende nyfødt lungehypertensjon (PPHN). Det skjer når blodkarene som strekker seg fra et barns lungene ikke utvides riktig etter fødselen.

Risikofaktorer for PPHN inkluderer:

Føtale infeksjoner
Alvorlig angst under fødsel
Lungproblemer, for eksempel underutviklede lungene eller respiratorisk nødsyndrom

Hvis barnet er diagnostisert med PPHN, vil legen forsøke å dyppe blodkar i lungene med ytterligere oksygen. Legen kan også trenge å bruke en mekanisk vifte for å støtte babyens pust.

Tilstrekkelig og rettidig behandling kan bidra til å redusere risikoen for forsinkelser i funksjonell utvikling og funksjonshemming, bidrar til å forbedre overlevelsesmulighetene.

Retningslinjer for pulmonal arteriell hypertensjon

I 2014 ble han utgitt l’American College of Chest Physicians Oppdaterte retningslinjer For behandling av PAH. I tillegg til andre anbefalinger anbefaler disse retningslinjene at:

Folk med risiko for å utvikle PAH og de med klasse 1 PAH bør overvåkes for utvikling av symptomer som kan kreve behandling.
Når det er mulig, bør folk med PAH evalueres på et ekspert medisinsk senter i diagnosen PAH, optimalt før behandling.
Folk som lider av PAH, bør behandles for en helsetilstand som kan bidra til sykdommen.
Personer med PAH bør vaksineres mot L’Pneumococcal lungebetennelse.
Folk med PAH bør unngå å bli gravid. Hvis de forblir gravid, bør de få forsiktighet fra et tverrfaglig helsepersonell som inkluderer erfarne spesialister i # 8217; pulmonal hypertensjon.
Folk med PAH bør unngå unødvendige kirurgiske inngrep. Hvis de må gjennomgå kirurgi, bør de få botemidler fra et tverrfaglig helsepersonell som inkluderer erfarne spesialister i # 8217; pulmonal hypertensjon.
Personer med IPAS bør unngå eksponering av høye høyder, inkludert flyreiser. Hvis de må være utsatt for høye høyder, bør ytterligere oksygen brukes etter behov.

Disse retningslinjene gir en generell ordning om hvordan man skal ta vare på folk som lider av PAH. Din individuelle behandling vil avhenge av din medisinske historie og symptomene du finner.

Spørsmål:

Det er tiltak som noen kan påta seg for å hindre PAH-utvikling?

TIL:

L’Pulmonal arteriell hypertensjon kan ikke alltid forebygges. Imidlertid kan noen forhold som kan føre til PAH forebygges eller kontrolleres for å redusere risikoen for å utvikle PAH. Disse forholdene inkluderer koronar sykdom, hypertensjon, kronisk leversykdom (oftest relatert til fettlever, alkohol og viral hepatitt), HIV og kronisk lungesykdom, spesielt relatert til røyk og allsiding. Miljømessig eksponering.

Graham Rogers, Mdanswers representerer meninger fra våre legereksperter. Alt innhold er strengt informativt og bør ikke betraktes som et medisinsk rådgivning.