COS’er den nefrogene diabetes?
Nephrogenic smakløst diabetes (NDI) er en sjelden sykdom som oppstår når nyrene ikke klarer å konsentrere urinen;. I de fleste mennesker balanserer kroppen væskene du drikker med mengden urin som utdriver, eller utviser, fra kroppen din. Men folk med NDI produserer overdreven mengder urin. Dette er en betingelse kjent som polyuria og forårsaker umettelig tørst eller polydipsi.
L’NDI oppstår når balansen mellom væsker og # 8217; urin utskillelse er avbrutt. L’NDI kan forårsake dehydrering, blant annet komplikasjoner, så det er viktig å snakke med en lege dersom symptomene oppstår. NDI kan være dødelig hvis du ikke bryr deg om det. Først motta diagnosen, desto bedre vil ditt perspektiv være.
L’NDI er ikke relatert til diabetes mellitus, som er mer kjent som diabetes.
Hva er symptomene på nefrogenisk insipid diabetes?
Symptomer på NDI varierer med L & # 8217;. Nyfødte er alvorlig påvirket, men symptomene kan se ut som mange andre lidelser. Som barn i alderen blir symptomene mer gjenkjennelige. Hvis en diagnose ikke er gjort, kan symptomene bli ganske alvorlige for å være farlige for livet. Du bør besøke legen din så snart som mulig hvis du finner symptomer på NDI.
Symptomer i nyfødte
Symptomer i nyfødte kan inkludere:
- Overdreven våte bleier
- Han retched
- Gjentatte feber som ikke har et notat
- forstoppelse
Symptomer i små barn
Symptomer i små barn kan inkludere:
- vete sengen
- Vanskelighetsgrad i # 8217; toalett trening
- mangel på vekst
- Mental forvirring på grunn av dehydrering
Symptomer hos eldre barn
De største barna og ungdommene kan vise symptomer som inkluderer:
- Høy urinproduksjon
- Søvn- og tretthetsforstyrrelser på grunn av natten tenning
- lav kroppsvekt på grunn av preferansen av maten
- mangel på vekst
Symptomer hos voksne
De vanligste symptomene som vokser som voksne inkluderer:
- Overdreven tørst
- Overdreven urinering
- Hyppig vannlading over natten
Sjeldne og potensielt dødelige symptomer inkluderer hypovolemisk sjokk og hypernathemic convulsjoner.
Det hypovolemiske sjokket kan oppstå når en alvorlig dehydrering forårsaker mangel på tilstrekkelig blod til pumping av hjertet. Denne tilstanden kan føre til døden hvis du ikke mottar en behandling for dette.
Hypertathemic kriser oppstår når det er ekstremt høye natriumnivåer i blodet på grunn av mangel på vann i kroppen. Denne tilstanden kan føre til døden hvis du ikke mottar en behandling for dette.
Hva er årsakene til nefrogenisk diabetes?
L’balanse mellom væsker og # 8217; urinutskillelse i kroppen er regulert av et hormon som kalles vasopressin, eller antidiuretisk hormon (ADH). Når L’flytende inntak er lav, øker ADH kroppsnivå og rapporterer til nyrer for å produsere mindre urin. D’En annen del, når væskeinntaket er høy, reduserer ADH-nivåene og gjør nyrene til å skape mer urin. Avfall og overflødig vann i blodet filtreres gjennom nyrene, som deretter lagrer flytende avfall, eller # 8217; urin, i blæren.
Når ADH ikke virker normalt, på grunn av en medisinsk tilstand, har narkotika eller genetiske faktorer, nyrer ikke konsentrert riktig L’urin. Dette betyr at du vil urinere for mye vann fra kroppen din. En rekke faktorer kan påvirke justeringen av kroppen og kroppen og forårsake ndi.
Typer av nefrogenisk diabetes
NDI kan kjøpes eller genetiske, avhengig av hva årsaken.
Oppkjøp av NDI
L’NDI ervervet kommer fra «8217; bruk av visse stoffer eller fra # 8217; å ha visse medisinske forhold. De fleste av de oppkjøpte former for NDI kommer fra bruken av narkotika. Legemidlene som kan forårsake anskaffet NDI inkluderer:
- Litium (langsiktig bruk): Et stoff som brukes til å behandle bipolar lidelse og andre mentale forhold
- Demecocycline: et antibiotika
- Rifampicin: Et antibiotika som brukes til å behandle tuberkulose
- Foscarnet: Et antiviralt stoff som brukes til å behandle herpes
- Cidofovir: Et antiviralt stoff som brukes til å behandle infeksjoner i øynene hos mennesker med hiv
- Ifosfamide: et kjemoterapi stoff
- Ofloxacin: et antibiotika som brukes til å behandle infeksjoner av øret
- Orlistat: en slanking medisinering
- Didanosina (Videx): Et antiretroviralt legemiddel som brukes til å behandle HIV L & # 8217
Noen medisinske forhold som påvirker mineralene i kroppen eller forårsaker skade på organene, er også knyttet til NDI. Disse medisinske forholdene forstyrrer den normale driften av ADHs & kan føre til at NDI er oppnådd. Betingelsene som kan føre til NDI inkluderer:
- hyperkalsemi eller for mye fotball i blodet
- Kronisk nyresykdom, som kan oppstå på grunn av en rekke årsaker, inkludert hypertensjon og diabetes
- Polycystisk nyresykdom, som er en tilstand hvor cyster vokser på nyrer og kan skape en blokk i urinstrømmen
- Hypopotassemi eller nivåer av kalium i blodet for lavt
Graviditet er også en mulig årsak.
Milde former kan også forekomme hos eldre, i de som er syke og hos mennesker med akutt nyre sykdom fordi kroppen ikke engang kan konsentrere L’urin under disse forholdene. Den overtagne NDI er mer vanlig hos voksne enn barn.
NDI genetisk
L’Genetisk NDI oppstår på grunn av genetiske mutasjoner, som overføres gjennom familier. Mutasjoner er feil eller skade som forårsaker endring i en persons gener. Disse mutasjonene kan forstyrre den normale driften av # 8217; ADH.
L’Genetisk NDI oppstår på grunn av en mutasjon i AVPR2 eller AQP2. Av 90 prosent av de arvelige NDI-tilfellene skyldes mutasjoner i AVPR2-genet.
Mutasjonene til AVPR2-genet er recessive lidelser relatert til # 8217; x. Dette betyr at den genetiske defekten er på X-kromosomet. Hanner har bare en kromosom x. Hvis de arver et X-kromosom med den genetiske mutasjonen fra moren, vil de ha sykdommen. Fordi kvinner har to x-kromosomer, vil de bare skaffe seg sykdommen hvis begge deres kromosomer x har genetisk mutasjon.
En mindre andel av genetisk NDI er forårsaket av mutasjoner i AQP2-genet, som kan være autosomal recessiv eller dominerende. Autosomal Recessive betyr at en person må motta en kopi av det uregelmessige genet fra hver forelder for å utvikle NDI. Mer sjelden er AQP2 dominerende autosomal, noe som betyr at å ha en kopi av mutantgenet kan forårsake ndi.
Den genetiske NDI har en tendens til å bli diagnostisert hos barn.
Hvordan diagnostisert nephrogenisk diabetes er diagnostisert?
Det er viktig å få en tidlig diagnose av NDI for å hindre potensielt dødelige komplikasjoner. Test vil avgjøre om nyrene dine gjør en god jobb med å opprettholde den rette mengden væsker i kroppen din ved å justere volumet og konsentrasjonen av urinen. Symptomene på NDI gjør diagnosen vanskelig i # 8217; barndommen. Leger bruker urin og blodprøver for å hjelpe dem med å gjøre en diagnose.
Typer av urintester inkluderer følgende:
- Polyuria-testen måler produksjonen av urin i 24 timer etter styremedlem.
- Den første morgenprøven måler den spesifikke vekten eller densiteten, Dell’urin, så vel som noen kjemikalier som er tilstede.
- Måleforsøk måler pH og konsentrasjon av urin, samt natrium, kalium, kloridnivå og kreatininprotein.
Andre tester for NDI inkluderer:
- En magnetisk resonans for å evaluere størrelsen på nyrene og å se etter anatomiske anomalier
- Renal ultralyd for å ekskludere nyreforstyrrelser og se etter langvarig skade
- Blodprøver for å måle natrium, kalium, klorid, urea og kreatinivå i blodet
Legen kan også anbefale en deprivasjonstest av vann. Bare erfarne medisinske lag utfører denne testen fordi den er potensielt farlig for livet. Testen planlegger å avstå fra drikkevann for å se om C’Det er noen endringer i mengden urin som frigjøres.
Hvordan den nefrogene insipid diabetes behandles?
I de akutte og oppkjøpte former for NDI fokuserer behandlingen ofte på korreksjonen av den underliggende årsaken, som for eksempel avbrudd av et stoff som forårsaket NDI. I andre tilfeller regulerer narkotika tørsten mekanismen og mengden urin utgitt.
Kostholdsendringer
Den første behandlingslinjen er ofte en endring i kostholdet. Legene anbefaler vanligvis et lavt natrium- og protein diett til voksne. Disse diettendringene bør bidra til å redusere urinproduksjonen.
Medisinering
Hvis endringer i kostholdet ikke bidrar til å redusere urinproduksjonen, kan legen anbefale narkotika:
Desmopressin
Desmopressina er en syntetisk form for ADH som kan brukes til å behandle ikke-genetisk NDI.
Diuretika og ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (fans)
Fans og tiazidisk diuretika kan bidra til å behandle NDI. Imidlertid anses både narkotika som bruk av off-label-stoffer. Bruk av off-label-stoffer betyr at et stoff som er godkjent av FDA for et formål, brukes til et annet formål som ikke er godkjent. Imidlertid kan en lege fortsatt bruke stoffet til dette formålet. Dette skyldes at FDA regulerer tester og stoffene, men ikke hvordan legene bruker narkotika til å behandle sine pasienter. Så legen din kan foreskrive et stoff i måten han føler seg bedre for din omsorg.
Diuretika og fans virker med forskjellige mekanismer for å øke mengden natrium og vann som reabsorberes av nyrene. Disse endringene reduserer volumet av urin.
diuretic
Diuretika kan bidra til å justere mengden vann utskilt fra kroppen i urinen. Tiazidic diuretics virker ved å øke mengden vann og natrium reabsorbert av nyrene, som reduserer volumet av urin.
Fans
Fansen, som indometacine, kan redusere urinproduksjonen hos mennesker med NDI.
Tilleggsinformasjon: Bruke Off-Label Drugs »
Intravenøs hydrering
Hvis du har et seriøst tilfelle av NDI, kan du trenge intravenøs hydrering (IV). Du kan også motta en IV-tanking på 5% glukose, som er flytende med tilsatt sukker.
Behandle NDI hos barn
Hvis barnet ditt har NDI, vil legen din vanligvis anbefale et lavt natrium diett, men ikke et lavt protein diett. Nyfødte med NDI bør overvåkes nøye, fordi deres små kropper ikke har mange væsker å starte. Nyfødte med NDI bør ta vann regelmessig og mellom en fôr og den andre for å forhindre dehydrering.
Hva er perspektivet?
Barn som har NDI og blir ikke behandlet for dette, kan ikke vokse på riktig måte. I de mest alvorlige tilfellene kan de bli forsinket i utvikling og intellektuelle funksjonshemminger på grunn av konstant dehydrering.
Uten behandling kan NDI føre til døden for dehydreringskomplikasjoner. Utsiktene er gode for de som mottar omsorg og narkotika, kan bidra til å holde helsen din stabil.