Hva så’er Lambert-Eaton myasthenic syndrom?
Miastenisk syndrom av Lambert-Eaton (Lems) er en sjelden autoimmun sykdom som påvirker bevegelseskapasiteten. Ditt immunsystem angriper muskelvev som fører til vanskeligheter med å gå og andre muskelproblemer.
Sykdommen kan ikke helbredes, men symptomene kan midlertidig reduseres hvis du trener. Du kan klare tilstanden med narkotika.
Hva er symptomene på Miantenica syndromet til Lambert-Eaton?
Lems viktigste symptomer er svakheter og vanskeligheter med å gå. Som sykdommen utvikler seg, vil du også oppleve:
- Svakhet i ansiktsmuskler
- Ufrivillige muskelsymptomer
- forstoppelse
- tørr i munnen
- maktesløshet
- Blæreproblemer
Benets svakhet forbedres ofte midlertidig med innsatsen. Mens trening, akkumuleres acetylkolina i tilstrekkelige mengder for å tillate styrken å forbedre i kort tid.
Det er flere komplikasjoner forbundet med lems. Disse inkluderer:
- Vanskelighetsgrad å puste og svelge
- infeksjoner
- Skader på grunn av fall eller koordineringsproblemer
Hva forårsaker Lambert-Eatons Miabetes syndrom?
I en autoimmun sykdom utveksler kroppens immunsystem kroppen din for et fremmed objekt. Immunsystemet ditt produserer antistoffer som angriper kroppen din.
I LEMS angriper kroppen din nerveender som styrer mengden acetylkolin frigjort av kroppen din. L’Acetylkolin er en nevrotransmitter som utløser muskelkontraksjoner. Muskel sammentrekninger gir deg mulighet til å lage frivillige bevegelser som å gå, flytte fingrene og heve skuldrene dine.
Spesielt angriper kroppen din et protein som kalles spenningsavhengig fotballkanal (VGCC). VGCC er nødvendig for utgivelsen av acetylkolin. Ikke produser nok acetylkolin når VGCC er festet, slik at musklene dine ikke klarer å fungere skikkelig.
Mange tilfeller av lems er forbundet med lungekreft. Forskere mener at tumorceller produserer VGCC-proteinet. Dette fører til at immunsystemet ditt produserer antistoffer mot VGCC. Disse antistoffene angriper derfor både tumorceller og muskelceller. Alle kan utvikle lems i løpet av livet, men lungekreft kan øke risikoen for å utvikle tilstanden. Hvis i familien din C’det er en historie med autoimmune sykdommer, kan du være i størst risiko for å utvikle lems.
Diagnose av Lambert-Eatons Mioltenic Syndrome
For å diagnostisere LEMS, vil legen ta en detaljert historie og utføre en fysisk undersøkelse. Legen din vil søke:
- Reduserte reflekser
- Tap av muskulært vev
- Svakhet eller vanskeligheter med å flytte som forbedrer med aktiviteten
Legen din kan bestille forskjellige tester for å bekrefte tilstanden. En blodeksamen vil søke antistoffer mot VGCC (anti-VGCC antistoffer). A’elektromyografi (EMG) hodet muskelfibre som observerer hvordan de reagerer når de stimuleres. En liten nål settes inn i muskelen og koblet til en meter. Du vil bli bedt om å kontrakt at muskelen og måleren vil lese hvor god musklene dine svarer.
En annen mulig test er testen av nervøs ledningshastighet (NCV). For denne testen vil legen plassere elektrodene på overflaten av huden som dekker en viktig muskel. Patches gir et elektrisk signal som stimulerer nerver og muskler. L’Aktiviteten som følge av nerver er registrert av andre elektroder og brukes til å finne ut hvor raskt nerver reagerer på stimulering.
Behandling av Lambert-Eatons Miabetes syndrom
Denne tilstanden kan ikke helbredes. Du vil jobbe med legen din for å håndtere enhver annen tilstand, som lungekreft.
Legen kan anbefale behandling med intravenøs immunoglobulin (IVIG). For denne behandlingen vil legen generere et usec-spesifikt antistoff som beroliger immunforsvaret. En annen mulig behandling er plasmapherese. Blodet er fjernet fra kroppen og plasmaet er skilt. Antistoffer er fjernet og plasma returneres til kroppen.
Medisiner som fungerer med ditt muskelsystem kan noen ganger lindre symptomer. Disse inkluderer Mestinon (Pyridostigmine) og 3, 4 Diaminopiridin (3, 4 DAP).
Disse stoffene er vanskelige å få, og du bør snakke med legen din for å lære mer.
Hva er det langsiktige perspektivet?
Symptomene kan forbedre å håndtere andre underliggende forhold, og undertrykke immunforsvaret eller fjerne antistoffer fra blod. Ikke alle reagerer godt på behandling. Samarbeide med legen din for å utvikle en passende behandlingsplan.