Idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi

Hva så & # 8217; er den idiopatiske autoimmune følelser anemi?

L & # 8217; idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi er en form for autoimmun hemolytisk anemi. L & # 8217; Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) er en gruppe sjeldne, men alvorlige blodsykdommer. De oppstår når kroppen ødelegger røde blodlegemer raskere enn det produserer dem. En tilstand betraktes som idiopatisk når årsaken er ukjent.

Autoimmune sykdommer angriper selve kroppen. Ditt immunsystem produserer antistoffer for å hindre utenlandske inntrengere som bakterier og virus. I tilfelle av autoimmune sykdommer, produserer kroppen din feilaktig antistoffer som angriper kroppen selv. I # 8217; Aiha, kroppen din utvikler antistoffer som ødelegger røde blodlegemer.

L & # 8217; Aiha idiopatisk kan være farlig for livet på grunn av sin plutselige utbrudd. Krever umiddelbar medisinsk behandling og sykehusinnleggelse.

De som er i fare?

Hvem vi er 50 prosent av alle AIHA-tilfeller er idiopatisk. L & # 8217; AIHA kan forekomme når som helst i livet og kan plutselig utvikle eller gradvis. Det påvirker vanligvis kvinner.

Hvis L & # 8217; Aiha er ikke idiopatisk, er det fordi det var forårsaket av en sykdom eller et underliggende stoff. Imidlertid, L & # 8217; Aiha-idiopatisk har ingen åpenbare årsaker. Personer med AIHA-idiopatisk kan bare ha unormale resultater av blodprøver og ingen symptomer.

Symptomer på Aiha-idiopatisk

Du kan føle deg svak og kortpustet hvis du utvikler en idiopatisk AIHA-plutselig utbrudd. I andre tilfeller er tilstanden kronisk og utvikler seg over tid, så symptomene er mindre åpenbare. I begge tilfeller kan symptomene inneholde ett eller flere av følgende:

  • Økende svakhet
  • pust
  • Akselerert hjerterytme
  • Blek eller gul skinn
  • muskelsmerter
  • kvalme
  • Han retched
  • Mørk farge urin
  • hodepine
  • abdominal ubehag
  • opphovning
  • diaré

Diagnose av Aiha-idiopatisk

Legen din vil lure på deg i stor grad dine spesifikke symptomer hvis du mistenker at du har AIHA. De må diagnostisere AIHA og utelukke narkotika eller andre underliggende lidelser som mulige årsaker til # 8217; AIHA før de diagnostiserer den idiopatiske typen.

Først vil legen din spørre deg om din medisinske historie. Det er sannsynlig å innrømme deg på sykehuset for umiddelbar test og overvåking hvis symptomene dine er alvorlige. Eksempler på alvorlige problemer inkluderer misfarget hud eller urin eller alvorlig anemi. De kan lede deg til en blodspesialist eller en hematolog.

Du trenger en stor serie blodprøver for å bekrefte AIHA. Noen av testene måler antallet røde kropps blodlegemer. Hvis du har AIHA, vil antall røde blodlegemer være lave. Andre tester vil søke visse blodstoffer. Blodprøver som avslører et feil forhold mellom umodne røde og modne blodlegemer kan indikere AIHA. Et stort antall umodne røde blodlegemer indikerer at kroppen prøver å kompensere for modne røde blodlegemer som blir ødelagt for fort.

Andre blodprøve resultater inkluderer et nivå av bilirubin høyere enn normalt og et redusert nivå av et protein kalt aptoglobin. Bilirubin er et naturlig biprodukt av nedbrytning av rød blodcelle. Disse nivåene blir høye når et stort antall røde blodlegemer er ødelagt. L & # 8217; blodanalyse av & # 8217; aptoglobin kan være spesielt nyttig i diagnosen AIHA. Sammen med andre blodprøver avslører det at proteinet ødelegges sammen med modne røde blodlegemer.

I noen tilfeller kan de typiske laboratorieresultatene for disse blodprøver ikke være nok til å diagnostisere AIHA, slik at legen må kanskje utføre flere tester. Andre tester, inkludert direkte og indirekte Cohombs-tester, kan oppdage en økning i antistoffene i blodet. L & # 8217; urinanalyse og en samling av urin i de 24 timene kan avsløre anomalier i urin, som høye nivåer av protein.

Behandlingsalternativer for IAIHA

Folk mistenker å ha en & # 8217; aiha idiopatisk plutselig utbrudd vil generelt bli tatt opp umiddelbart på sykehuset på grunn av sin akutte natur. Kroniske tilfeller kan ofte gå og komme uten forklaring. Det er mulig at den beste tilstanden uten behandling.

Legen vil nøye overvåke glukose nivåer i blodet i tilfelle diabetes. Diabetes er en viktig risikofaktor for dødsfall for infeksjon etter behandling.

Steroider

Den første linjens behandling er typisk steroider som prednison. De kan bidra til å forbedre røde blodlegemer. Legen din vil overvåke deg nøye for å sjekke at steroider fungerer. Når tilstanden din er i remisjon, vil legen din prøve å varme opp sakte fra steroider. Personer med AIHA sendt til steroidbehandling kan trenge kosttilskudd under behandlingen. Disse kan inkludere:

  • bifosfonater
  • Vitamin d
  • Fotball
  • folsyre

Kirurgi

Legen kan foreslå milt kirurgisk fjerning hvis steroider ikke fungerer helt. Fjernelsen av milten kan invertere ødeleggelsen av røde blodlegemer. Denne intervensjonen er kjent som splenektomi. To tredjedeler av folk som gjennomgår splenektomi har en delvis eller total remisjon fra deres AIHA, og folk med den idiopatiske typen har en tendens til å ha de beste resultatene.

Immunosuppressor narkotika

Andre behandlingsalternativer er immunosuppressor medisiner, som Azathioprin og cyklofosfamid. Disse kan være effektive stoffer for folk som ikke lykkes med å reagere på behandling med steroider eller som ikke er kandidater til kirurgi.

I noen tilfeller kan stoffet rituximab være foretrukket for tradisjonelle immunosuppressor medisiner. Rituximab er et antistoff som direkte angriper spesifikke proteiner på noen celler i immunsystemet.

Langsiktig prospekter

Det kan være vanskelig å oppnå en rask diagnose av denne tilstanden i tilfeller der årsaken er ukjent. Behandlingen er noen ganger forsinket i disse tilfellene. L & # 8217; Aiha idiopatisk kan være dødelig hvis ikke behandlet.

L & # 8217; Aiha-idiopatisk hos barn er vanligvis kortsiktig. Tilstanden er ofte kronisk hos voksne og kan dele eller regress uten forklaring. L & # 8217; AIHA er svært behandlet både hos voksne og barn. De fleste gjenoppretter helt.