Hemorragisk diatese indikerer en tendens til å bløde eller sette seg lett. Ordet & # 8220; diathesen & # 8221; stammer fra det gamle greske ordet for & # 8220; tilstanden & # 8221; O & # 8220; tilstanden & # 8221;.
De fleste hemorragiske lidelser oppstår når blod ikke koagulerer riktig. Symptomene på den hemorragiske diatesen kan variere fra mild til alvorlig.
Årsakene til blødning og blåmerker kan variere mye, inkludert:
- et normalt svar på skader
- En arvelig sykdom
- Et svar på noen narkotika eller urtepreparater
- Anomalier i blodkar eller bindevev
- En akutt sykdom, som leukemi
Fortsett å lese for å lære om de vanlige symptomene og årsakene til hemorragisk diatese, sammen med deres diagnose og behandling.
Rask fakta på hemorragisk diathesen
- Det er beregnet 26. hundre prosent 45 Sunn folk har en historie med blod fra nese, gingival blødning eller enkel blåmerker formasjon.
- Hvem vi er 5 hundre prosent 10 Kvinner i reproduktiv alder søker behandling for tunge perioder (menorrhagia).
- Du kan finne mer enn 20 prosent av befolkningen rapporterer minst ett blødende symptom.
Symptomer på hemorragisk diatese
Symptomene på den hemorragiske diatesen er relatert til årsaken til uorden. Generelle symptomer inkluderer:
- blåser lett
- Blodige tannkjøttet
- Uforklarlig neseblod
- Tung og langvarig menstrual blødning
- Sterk blødning etter operasjonen;
- Sterk blødning etter små kutt, blodavgift eller vaksinasjoner
- Overdreven blødning etter tannarbeid
- Blødning fra endetarmen
- Blod i avføringen
- Blod i urinen
- blod i oppkast
Andre spesifikke symptomer inkluderer:
- Petecy. Disse små blodpunkter, tallerkener, røde, som ligner kutane utstillinger, vises ofte under huden, ofte på bunnen av bena.
- Lilla. Disse små blåmerker kan være røde, lilla eller brune. De kan tørkes, som bare vises i huden. Eller de kan være våte, vises i mucosene. Den våte typen lilla kan indikere et lavt blodplateantall (trombocytopeni).
- Blødning i leddene, i musklene og i myke vev. Dette kan oppstå med hemofili.
- Gastrointestinal blødning. Dette kan knyttes til det oppkjøpte von Willebrand syndromet
- Albinisme. Denne sjeldne tilstanden er forbundet med Hermansky-Pudlak og Chiadiak-Higashi Syndromes.
- Felles hypermobilitet eller elastisk lær. Disse symptomene er knyttet til Ehlers-Danlos Syndrome (EDS).
- Forstørret flere blodkar (Teleansegettasi). Disse symptomene kan være forbundet med arvelig hemorragisk telegreguctia.
Årsaker til hemorragisk diatese
Bloody diathese kan arves eller ervervet. I noen tilfeller kan arvelige hemorragiske sykdommer også kjøpes (som L’hemofili).
De vanligste årsakene til hemorragisk diatese er blodplateforstyrrelser, som vanligvis er oppnådd og fristed. Blodplater er fragmenter av store beinmargeller som hjelper blodkoagulasjon.
Denne tabellen viser alle mulige årsaker til hemorragisk diatese. Følg mer informasjon om hvert tilfelle.
Diathesis arvelig hemorragica
Hemofili
Hemofili er kanskje den mest berømte arvelige hemorragiske diathesen, men det er ikke den vanligste.
I # 8217; hemofili, ditt blod har anorormalt lave nivåer av koagulasjonsfaktorer. Dette kan føre til overdreven blødning.
L’hemofili slår hovedsakelig menn. National Hemophilia Foundation anslår at hemofilien manifesterer seg om 1 i hver 5.000 Mannlige fødsler.
Von Willebrand sykdom
Von Willebrands sykdom er mer vanlig Arvelig hemorragisk lidelse. Mangel på protein von Willebrand i blodet hindrer blod å koagulere riktig.
Von Willebrands sykdom rammer både menn og kvinner. Det er generelt mer mildt på’hemofilia.
De Sentre for kontroll og forebygging av sykdommer (CDC) Rapporterer at von Willebrands sykdom oppstår i ca 1% av befolkningen.
Kvinner kan være mer sannsynlig å legge merke til symptomene på grunn av sterk menstrual blødning.
Bindevevssykdommer
Ehlers-Danlos Syndrome (EDS)
Ehlers-Danlos syndrom påvirker kroppsbindevev. Blodkar kan være skjøre og kan være hyppige blåmerker. Det er 13 forskjellige typer syndrom.
Om Fra 1 til 5000 til 20.000 mennesker Ehlers-Danlos syndrom har vært rundt om i verden.
Ufullkommen osteogenese (skjøre bein sykdom)
L’ufullkommen osteogenese er en lidelse som forårsaker skjøre bein. Det er vanligvis tilstede ved fødselen og utvikler bare hos barn med en familiehistorie av sykdommen. Av 1 person på 20.000 vil utvikle denne skjøre beinforstyrrelsen.
Kromosomale syndromer
Kromosomale abnormiteter kan være forbundet med hemorragiske lidelser forårsaket av unormal blodplateantall. Disse inkluderer:
- Turner syndrom
- Downs syndrom (noen spesifikke skjemaer)
- Noonan syndrom
- Georges syndrom
- Cornelia de Lange syndrom
- Jacobsen syndrom
Faktor mangel Xi
Mangelen på faktor Xi er en sjelden arvelig hemorragisk sykdom hvor mangelen på proteinfaktoren Xi av blodet begrenser blodkoagulasjon. Det er vanligvis mildt.
Symptomer inkluderer sterke blødninger etter traumer eller kirurgiske inngrep og en predisponering til blåmerker og blod fra nesen.
Mangelen på faktor XI påvirker et estimat 1 av 1 million mennesker. Det anslås at det har effekt 8 prosent av mennesker av jødisk nedstigning Ashkenazita.
Fibrinogenforstyrrelser
Fibrinogen er et protein av blodplasma involvert i blodkoagulasjon. Når fibrinogen mangler, kan det forårsake alvorlig blødning, selv fra små kutt. Fibrinogen er også kjent som koagulasjonsfaktor i.
Det er tre former for Fibrinogenforstyrrelser, Alle sjeldne: Afibrinogenemi, iPofibrinogenemi og disembinogenemi. To typer fibrinogenforstyrrelser er milde.
Vaskulære abnormiteter (blodårer)
Arvelig hemorragisk Teleangektasia (HHT)
Arvelig hemorragisk telegegral (HHT) (eller Osler-Weber-Rendu syndrom) påvirker et estimat 1 hos personer 5000.
Noen former for denne genetiske sykdommen er preget av synlige formasjoner av blodkar i nærheten av overflaten av huden, kalt Telenangeptasi.
Andre symptomer er hyppige epistaksier og i noen tilfeller indre blødninger.
Andre medfødte blødningssykdommer
- Lilla Psychogenic (Gardner-Diamond Syndrome)
- trombocytopeni
- Syrpres av beinmargssvikt, inkludert fanconi anemi og shwachman-diamant syndrom
- Lagringsbassengforstyrrelser, inkludert Gaucher sykdom, Niemann-Pick-sykdom, Chediak-Higashi Syndrome, Hermansky-Pudlak syndrom og Wiskott-Aldrichs syndrom
- Trombastenia av Glanzmann
- Bernard-Soulier Syndrome
Kjøpte hemorragisk diatese
I noen tilfeller kan en vanligvis arvelig hemorragisk sykdom også bli anskaffet, ofte på grunn av en sykdom.
Her er noen av de oppkjøpte årsakene til hemorragisk diatese:
- Lavt antall blodplater (trombocytopeni)
- Hepatiske sykdommer
- nyresvikt
- Skjoldbruskkjertelsykdom
- Cushing syndrom (preget av unormalt høye nivåer av Dell’kortisolhormon)
- Amyloidose
- Vitamin K-mangel (vitamin K er avgjørende for blodkoagulasjon)
- Intravaskulær koagulasjon formidlet (desember), en sjelden tilstand som forårsaker en’overdreven blodkoagulasjon
- Antikoagulant terapi (blodfluidisering), inkludert heparin, warfarin (coumadin), argatroban og dabigatran (Pradaxa)
- Forgiftning fra antikoagulanter som gift for mus eller stoffer forurenset av gift for mus
- Fanget underskudd av koagulasjonsfaktoren eller fibrinogenunderskuddet
- skjørbuk
Hvordan den hemorragiske diathesen behandles
Behandling for hemorragisk diatese avhenger av årsaken og alvorlighetsgraden av lidelsen. I de siste tiårene har syntetisk produksjon av blodfaktorer sterkt forbedret behandling, og reduserer muligheten for infeksjoner.
Enhver underliggende sykdom eller mangel vil bli behandlet på riktig måte. For eksempel kan behandling for mangel på vitamin K være en vitamin K-integrator pluss en ekstra koagulasjonsfaktor, om nødvendig.
Andre behandlinger er spesifikke for forstyrrelsen:
- L’hemofili behandles med blodkoagulasjonsfaktorer syntetisk produsert.
- Von Willebrands sykdom er behandlet (om nødvendig) med narkotika som øker nivået på von Willebrand-faktoren i blodet eller med konsentrater av blodfaktorer.
- Noen hemorragiske lidelser behandles med antifibrinolithics. Disse stoffene bidrar til å redusere nedbrytningen av blodkoagulasjonsfaktorer. De er spesielt nyttige i tilfelle blødning fra slimhinnene, selv i munnen eller menstruasjonsblødningen.
- Antifibrinolitics kan også brukes til å hindre A’overdreven blødning i tannprosedyrer.
- Faktor mangel Xi det kan behandles med frosset ferske plasma, konsentrater av XI og antifibrinolitisk faktor. En siste behandling er bruken av NovoSeven RT, en genetisk modifisert blodfaktor.
- Hvis den hemorragiske lidelsen er forårsaket av et bestemt stoff, kan dette legemidlet endres.
- TIL 2018 søkekort Anbefaler å behandle bloddiatese når et antikoagulant legemiddel er involvert med et protaminsulfat intravenøst kontinuerlig.
- Intenst menstrual blødning kan behandles med hormonelle behandlinger, inkludert prevensjonspiller.
Behandling omfatter ofte forebyggende tiltak
- Øv god oral hygiene for å hindre tannkjøttblødning.
- Unngå sug og ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (fans).
- Unngå kontakt med sport eller typer trening som kan forårsake blødning eller blåmerker.
- Bruk beskyttende polstring under sport eller # 8217; trening.
Hvordan den hemorragiske diatedien er diagnostisert
Hemorragisk diatese, spesielt milde tilfeller, kan være vanskelig å diagnostisere.
En lege vil starte med en detaljert medisinsk historie. Dette vil inkludere noen blødninger du har hatt i det siste, eller hvis du har familiemedlemmer som har gjennomgått blødning. Vil også be om informasjon om noen rusmidler, tilberedt med urter eller kosttilskudd du antar, inkludert L’aspirin.
De medisinske retningslinjene vurderer alvorlighetsgraden av blødning.
Legen din vil undersøke deg fysisk, spesielt for å lete etter hudanomalier, som lilla og petecy.
Med nyfødte og små barn, vil legen søke unormale fysiske egenskaper som vanligvis er forbundet med noen medfødte blødningssykdommer.
Diagnostiske tester
Grunnleggende screeningstester inkluderer en komplett blodprøve (eller komplette blodtemaer) for å lete etter uregelmessigheter i blodplater, blodårer og koagulasjonsproteiner. Legen vil også verifisere kapasiteten til blodkoagulasjon og vil søke manglene i koagulasjonsfaktoren.
Andre spesifikke tester vil se etter fibrogenaktiviteten, antigenet av von Willebrand-faktor og andre faktorer, som for eksempel vitamin K-mangel.
En lege kan også bestille andre tester hvis du mistenker at en leversykdom, blodsykdom eller en’annen systemisk sykdom kan være involvert i hemorragisk sykdom. De kan også gjøre genetiske tester.
Det er ingen test som gir en endelig diagnose, så testprosessen kan ta tid. Videre kan laboratorietestresultatene være ufullstendige, selv om C’er en historie om blødning.
Legen kan lede deg til en blodspesialist (hematologist) for ytterligere tester eller behandlinger.
Når skal du se en lege
Hvis du har en familiehistorie av blødning, eller hvis du eller barnet ditt har flere blåmerker eller blødninger enn vanlig, kontakt lege. Det er viktig å ha en endelig diagnose og godbit. Noen hemorragiske lidelser har en bedre prognose hvis de behandles tidlig.
Det er spesielt viktig å konsultere en lege for en hemorragisk lidelse hvis du planlegger å gjennomgå kirurgi, føde eller ha et bredt tannarbeid. Å vite forholdene dine gjør det mulig for legen eller kirurgen å ta forholdsregler for å hindre A’overdreven blødning.
L & # 8217;
Hemorragisk diatese varierer sterkt på grunn av årsak og alvorlighetsgrad. Mild lidelser kan ikke kreve omsorg. Noen ganger kan en bestemt diagnose være vanskelig.
Det er viktig at det er diagnostisert og behandlet så snart som mulig. Det kan ikke være en kur for bestemte forstyrrelser, men det finnes måter å håndtere symptomer på.
Nye og forbedrede behandlinger blir utviklet. Du kan kontakte Hemophilia nasjonal grunnlag For lokal informasjon og organisasjoner som omhandler ulike typer hemorragisk diatese.
De Informasjonssenter på genetiske og sjeldne sykdommer av National Institutes of Health har også informasjon og ressurser.
Diskuter en behandlingsplan med legen din eller spesialisten din og spør dem noen kliniske studier du kan delta i.