Hva så «8217; er mangelen på faktor II?
Faktor II-mangel er en forstyrrelse av svært sjelden blodkoagulasjon. Det forårsaker overdreven eller langvarig blødning etter en skade eller kirurgi. Faktor II, også kjent som protrombin, er et protein produsert i leveren. Spiller en viktig rolle i dannelsen av blodpropper. Det er en av de ca 13 koagulasjonsfaktorene som er involvert i den riktige dannelsen av blodpropper.
Hva er symptomene på mangelen på faktor II?
Symptomene kan variere fra mild til alvorlig. I svært små tilfeller kan blodkoagulasjon bare være tregere enn normalt.
I tilfelle en alvorlig mangel på faktor II kan symptomene inkludere:
- navlestreng blødning blødning ved fødselen
- Uforklarte blåmerker
- unormal blødning etter fødsel, kirurgi eller sår
- Forlenget blødning fra nesen
- Blødning fra tannkjøttet
- Tunge eller langvarige menstruasjonsperioder
- Intern blødning i organer, muskler, skallen eller hjernen (relativt sjeldne)
Hvilken rolle spiller faktor II i normal blodkoagulasjon?
For å forstå mangelen på faktor II, bidrar det til å forstå rollen som faktor II (protrombin) og dens aktiverte versjon, IIA-faktoren (trombin), i normal blodkoagulasjon. Normal blodkoagulasjon finner sted i fire faser, beskrevet nedenfor.
vasokonstriksjon
Når det er et sår eller kirurgi, bryter blodårene og smal umiddelbart for å sakte blodtap. De skadede fartøyene frigjør derfor spesielle celler i blodet. Rapporter til blodplater og koagulasjonsfaktorer som sirkulerer i blodet for å nå sårstedet.
Dannelse av en blodplatehett
Blodplatene (spesialiserte blodceller som er ansvarlige for koagulasjon) er de første redningsmennene på stedet for et skadet blodkar. De holder seg til såret blodkar og # 8217; en ALLE’andre, skape en midlertidig lapp på lesjonen. Denne første fasen av blodkoagulasjon er kjent som primær hemostase.
Dannelse av en fibrinhett
Når blodplatene danner en midlertidig hette, passerer blodkoagulasjonsfaktoren II (protrombin) til den aktiverte versjonen, IIA-faktoren (trombin). IIA-faktoren betyr at faktoren i (fibrinogen) produserer fibrøs proteinfibrin. Fibrina bryter seg i og rundt den midlertidige blodproppen til den blir en hardfiberkoagulasjon. Denne nye coaguløse forsegler det ødelagte blodkaret og skaper et beskyttende deksel på såret. Dette kalles sekundær hemostase.
Helbredelse av sår og oppløsning av fibrina-hetten
Etter noen dager begynner fibrinproppen å krympe, kombinere sårets grenser for å fremme veksten av nytt stoff. Når det nye stoffet lukker såret, oppløses fibrinproppen.
Hvis du ikke har nok faktor II, vil kroppen din ikke være i stand til å kunne danne sekundære fibrinpropper. Som et resultat kan du ha en langvarig og overdreven blødning.
Hva forårsaker mangel på faktor II?
Mangelen på faktor II kan arves. Det kan også kjøpes etter sykdommer, narkotika eller en autoimmun respons.
Det arvelige underskuddet av faktor II er ekstremt sjelden. Det er forårsaket av et recessivt gen, noe som betyr at begge foreldrene må bringe genet til å overføre sykdommen. For øyeblikket er det bare 26 dokumenterte tilfeller av arvelig underskudd av faktor II i verden.
Det oppkjøpte faktor II-underskuddet skyldes vanligvis en tilstand nedenfor, for eksempel:
- Vitamin K mangel
- Hepatiske sykdommer
- narkotika som antikoagulanter (s. es., Warfarin eller coumadin)
- Produksjon av autoimmune inhibitorer som deaktiverer sunne koagulasjonsfaktorer
Hvordan mangelen på faktor II er diagnostisert?
Diagnosen av mangel på faktor II er basert på din medisinske historie, enhver familiehistorie av blødende problemer og laboratorietester. Laboratorietester for hemorragiske lidelser inkluderer:
- Factory Essays: Disse testene styrer ytelsen til spesifikke faktorer for å identifisere manglende faktorer eller med liten effektivitet
- Faktor II-vismenn: Å måle nivåene av faktor II i blodet
- Protrombin Time (PT): For å måle nivåene av faktorer I, II, V, VII og X basert på hastigheten på blodkoagulasjon
- PROTROMB LINE TID (PTT): For å måle nivåene av faktorer VIII, IX, XI, XII og VON Willebrand basert på hastigheten på blodkoagulasjon
- Andre tester for underliggende forhold som kan forårsake blødningsproblemer
Hvordan mangelen på faktor II blir behandlet?
Behandlingen av faktor II-mangel fokuserer på kontrollen av blødning, om behandling av underliggende forhold og på side 8217; vedtak av forebyggende tiltak før kirurgi eller invasive tannprosedyrer.
Blødende kontroll
Behandling av hemorragiske episoder kan inkludere infusjoner av et protrombinkompleks, en blanding av faktor II (protrombin) og andre koagulasjonsfaktorer, for å øke koagulasjonskapasiteten. Tidligere ble frosne friske plasmainfusjoner (FFP) brukt. I dag er de mindre vanlige, takket være lavrisikoalternativer.
Behandling av underliggende forhold
Når blødningen er under kontroll, er det mulig å behandle de underliggende forholdene som kompromitterer blodplatefunksjonen. Hvis din grunnleggende tilstand ikke kan løses, vil behandlingsmålet bevege seg på styringen av symptomene og virkningen av koagulasjonsforstyrrelser.
Premilaktisk behandling før’kirurgi
Hvis du planlegger kirurgiske inngrep eller invasive prosedyrer, kan koagulasjonsfaktorinfusjoner eller andre behandlinger være nødvendig for å minimere blødningsrisikoen.
Hva er det langsiktige perspektivet for mangel på faktor II?
Med tilstrekkelig kontroll kan du gjennomføre et normalt og sunt liv med mangel på faktor II fra mild til moderat. Hvis din mangel er seriøs, må du jobbe tett med en hematolog (en medisinsk spesialisert i blodsykdommer) for livet for å redusere blødningsrisikoen og kontrollere blødningsepisoder.