Epidermodisplasi Verruciformis: Symptomer, behandling og andre

COS’er den verrufiformede epidermodermodien?

L’Verruciform Epidermodiplasia (EV) er en ekstremt sjeldent Hudsykdom som oppstår når skader som ligner på vorter dekker kroppsdeler. Det er en arvelig tilstand som gjør en person svært utsatt for infeksjoner forårsaket av humant papillomavirus (HPV).

Forskere vet ikke det eksakte antallet mennesker som har ev. Ca 600 er rapportert i medisinsk litteratur siden L & 8217; EV ble identifisert for første gang av forskere i 1922.

Les videre for å lære mer om symptomene på # 8217; EV, på årsakene og hvordan det blir behandlet.

Hva er symptomene?

Symptomene kan vises i alle aldre, inkludert barndom. I mer enn halvparten Av tilfellene av EV, vises symptomene for første gang hos barn i alderen 5 og 11 år nesten en fjerdedel av mennesker med ev, oppstår symptomene for første gang under puberteten.

Symptomene kan inkludere en blanding av:

  • Flate eller uregelmessige skader
  • Små beaded protuberanser kjent som papules
  • Store skinnflekker hevet og betent, notater som plater
  • Små brune lesjoner i lettelse som ligner skorper

Flate lesjoner er vanligere i områder som er utsatt for sollys, for eksempel:

  • hender
  • føtter
  • gjøre
  • ører

Mange av disse lesjonene tar utseendet på bark eller røtter av trærne. Av denne grunn, 8217; EV er noen ganger referert til som & # 8220; # 8217 sykdom; tre og # 8221; O & # 8220; # 8217 syndrom; mann og # 8221;.

Vokser kan begrenses til en liten gruppe med få vorter eller strekker seg til mer enn 100 vorter som dekker mye av kroppen.

Plakkene utvikler seg vanligvis på:

  • nakke
  • væpne
  • armhuler
  • håndflater
  • stamme
  • Ben
  • fotplanter
  • eksterne kjønnsorganer

Hva et utseende har verruiform epidermodiplasia?

Hva er årsakene til’verruciform epidermodiplasia?

L’EV er en type genetisk sykdom kjent som autosomal recessiv arvelig sykdom. Dette betyr at en person må ha to unormale EV-gener & # 8211; en for hver forelder & # 8211; Å utvikle EV. I de fleste tilfeller av EV er den genetiske mutasjonen sporadisk, noe som betyr at den har utviklet seg når sperma eller egget; de har blitt dannet for første gang. Disse genene kan fortsatt overføres til fremtidig avkom.

Hvem vi er 10 prosent av mennesker med ev har foreldre som var blodforskere, noe som betyr at de delte en felles forfedre.

Folk som har ev har en normal immunrespons på ikke-HPV-infeksjoner. Men av grunner ikke helt kjent er disse personene mer utsatt for infeksjoner av visse HPV-subtyper. Det er over 70 HPV-subtyper som kan forårsake vorter. Men subtypene som oftest finnes i EV, er ikke det samme som de som vanligvis forårsaker kjønnsvorter og livmorhalskreft.

Folk med EVS kan ha en dårlig immunrespons på HPV eller andre vektervirus. Det har vært om 30 HPV-subtyper Identifisert som utløsere for vorter og plater i mennesker med ev.

Selv om symptomene oppstår hovedsakelig under puberteten, kan jeg utvikle seg i alle aldre. Hanner og kvinner synes å være like i fare.

Hvordan diagnostisert l’verruciform epidermodisplasi?

Diagnosen av en sjelden sykdom i noe slag kan være en utfordring. Hvis vorter eller uvanlige lesjoner vises, bør du konsultere en dermatolog, selv om symptomene ser ut til å være milde.

Legen din bør kjenne din medisinske historie og ha en forståelse av symptomene dine: hva de er, da de startet, og hvis de reagerer på enhver behandling. Legen vil også undersøke huden din.

Hvis legen mistenker ev eller annen tilstand, kan det trekke små prøver av stoff for en biopsi. En Cutanea EV-biopsi vil inkludere tester for HPV og andre tegn som kan indikere EV. Hudceller kalt keratinocytter kan noen ganger avsløre HPV assosiert med EV.

Hvilke behandlingsalternativer er tilgjengelige?

Det er ingen kur for L’EV, så behandling er hovedsakelig for å lindre symptomene. Selv om kirurgi for å fjerne skader kunne lykkes, kan det bare være en midlertidig løsning. Lesjonene kan vokse igjen, selv om de ikke kan komme tilbake eller ta år å komme seg tilbake.

A’kirurgisk alternativ tilgjengelig er curettage. Innebærer l’bruk av en skjeformet enhet kalt curette. Kirurgen bruker curetten til å skrape bort en lesjon. L’Målet er å bevare sunn hud så mye som mulig under og rundt lesjonen.

EV vorter kan behandles som du ville gjøre med andre typer virale vorter. Disse behandlingene inkluderer:

  • Kjemiske behandlinger, som L’flytende nitrogen
  • Aktuelle salver som Verrugon som inneholder salicylsyre
  • kryoterapi, der vorten er ødelagt av å fryse den

Et annet viktig aspekt av behandlingen er å begrense solens eksponering og bruke solbeskyttelse for å bevare hudhelsen. Folk med ev er i en økt risiko å utvikle hudkreft. Følg råd fra din hudlege på hudpleie og solbeskyttelse er svært viktig. Faktisk vil opptil to tredjedeler av mennesker med EV utvikle hudkreft, vanligvis mellom 20 og 30 år.

Outlook

L’EV er en permanent tilstand. Selv om kirurgi vanligvis kan fjerne lesjoner midlertidig, gjenoppretter de ofte.

En av de største bekymringene med EV er risikoen for risiko for hudkreft. Så mange som 50 prosent av mennesker med ev presenterer skader som blir kreft. Forskning tyder på at dette skjer generelt mellom 40 og 50 år.

Squamous cellekarsinom og intraepidermal karsinom er mer sannsynlig å utvikle.

Risikoen for hudkreft kan være basert på typen HPV-infeksjon som er involvert. De fleste hudtumorer assosiert med 8217; ev inneholder typer HPV 5, 8, 10 og 47. Typer HPV 14, 20, 21 og 25 er generelt godartede.

Hvis du har EV i noen form, er det viktig at du jobber med legen din eller dermatologen for å redusere risikoen for hudkreft. Dette inkluderer vanlig screening og # 8217; daglig bruk av solkrem.

Du kan hindre’EV?

Fordi EV er en arvelig tilstand, er det lite at alle med unormale gener kan gjøre for å forhindre forstyrrelsen.

Hvis du har et familiemedlem med sykdommen, eller du vet at foreldrene dine bringer det unormale EV-genet, snakk med legen din. De kan teste dine gener og bestemme dine neste trinn.