Del på PinterestFoto: Bryan Bedder / Stringer | Getty bilder
Jeg hadde det privilegium å intervjue Stephen Hawking på begynnelsen av 1990-tallet.
Møtet fant sted i et konferanserom i det sørvestlige hjørnet av University of California Berkeley.
Hawking promoterte boken sin «En kort historie om tid, «Og fire eller fem journalister var der for å snakke med ham.
Den kjente vitenskapsmannen, som døde 14. mars, 76 år gammel, kom han inn i rommet i sin motoriserte rullestol etter at vi var samlet.
Han var ikke så fysisk påvirket eller begrenset av amyotrofisk lateral sklerose (ALS) som i de senere årene.
Men bevegelsene hans var fortsatt ganske begrensede.
Han kunne ikke snakke eller bevege armer eller ben. Han kommuniserte ved å trykke på en knapp med en av fingrene hans mens bokstavene rullet over skjermen.
Det tok ham tre eller fire minutter å finne svar på spørsmålene våre. En mekanisk stemme resiterte ordene hans da han var ferdig.
Svarene hans var veltalende og de fleste endte med en spøk av noe slag. Hawking ville da ha vist det skjeve smilet som Eddie Redmayne perfeksjonerte i filmen, «Teorien om alt. «
Jeg kom ut av intervjuet med undring. Hawking var en av de mest imponerende menneskene jeg noen gang har møtt.
Men livet hans er ikke typisk for de fleste som lever med ALS. Han levde mye lenger og fikk mer medisinsk behandling enn mange andre.
Imidlertid så det ut til å inspirere ALS-samfunnet, inkludert de med sykdommen og de som jobber med en kur.
«Måten han valgte å leve livet på ga meg håpet om å kunne leve et produktivt liv også. Han var absolutt en unik og nysgjerrig person, sa Shelly Hoover, som ble diagnostisert med ALS i 2013 i en alder av 47.
«Kanskje Mother Nature prøver å fortelle oss noe om Stephen Hawkings liv,» la Dr. Richard Bedlack, direktør for Duke ALS klinikk. «Den er der hvis vi bare kan åpne dørene.»
Hvordan har Hawking levd så lenge?
Hvem vi er Til 6000 mennesker i USA diagnostiseres ALS hvert år, ifølge ALS Association.
Anslagsvis 20 000 amerikanere lever for tiden med den svekkende sykdommen som vanligvis utvikler seg jevnt og fratar folk bruken av lemmer og andre kroppsfunksjoner.
Omtrent 60 % av personer med ALS er menn og 93 % er kaukasiere. Militære veteraner har dobbelt så stor sannsynlighet for å utvikle lidelsen, også kjent som «Lou Gehrigs sykdom».
De fleste er diagnostisert med ALS mellom 40 og 70 år, med en gjennomsnittsalder på 55.
Omtrent halvparten av personer med ALS lever minst tre år. Omtrent 20 % lever mer enn fem år. Og bare rundt 10 % lever lenger enn 10 år.
Noen mener Hawking kan holde stand verdensrekorden for lang levetid på ALS som overlevde i 55 år etter hans første diagnose da han var en 21 år gammel student ved Cambridge University i 1963.
Det er en teori om at Hawking levde så lenge fordi han utviklet ALS i så ung alder.
Bedlack sa at dette kan være en komponent, men fortalte Healthline at det er så mye mer.
Han sa at Hawking hadde et sterkt ønske om å leve og var villig til å akseptere hans forverrede forhold som en livsstil. Ikke alle ALS-syke har denne motivasjonen til å fortsette.
Bedlack har observert dette fenomenet gjennom årene med de 2000 ALS-pasientene han har behandlet. I gjennomsnitt forteller han fem personer i uken at de har denne sykdommen.
Noen ganger bruker han Hawkings eksempel som en oppmuntring.
«Jeg må fortelle dem nyhetene, men jeg vil også gi dem håp,» sa han.
Bedlack la til at Hawking også hadde fulltids profesjonell assistanse og noe av det beste utstyret, inkludert vifter, tilgjengelig.
«Utstyret kan ikke undervurderes. Noen mennesker har ikke tilgang til alternativene de hadde, «bemerket han.
Til slutt, sa Bedlack, ALS varierer veldig fra person til person, og Hawking så ut til å ha noe forskjellig på gang.
«Det er en enorm variasjon i denne sykdommen,» sa han.
Daglig liv med ALS
Del på PinterestBildetekst: Shelly Hoover, vist sammen med faren, ble diagnostisert med ALS i 2013
Selv med avansert utstyr og et sterkt ønske, er livet med ALS vanskelig og frustrerende å håndtere.
Hoover vet dette altfor godt.
Før 2013 var hun en frisk 47 år gammel kvinne med mann og to voksne barn. Hun jobbet som rektor på ungdomsskolen og var fysisk aktiv.
Hans første symptom var økte vansker med å gå. Hoover fortalte Healthline at hun ble «sjokkert» over hennes eventuelle diagnose. Den gang ble hun fortalt at hun var to til fem år gammel.
Hoovers historie ble lagt ut i en fil Youtube video i 2014 med henne i rullestol for å diskutere sykdommen hennes. Siden har han også mistet bruken av armer og hender. Det betyr at hun ikke kan kjøre, mate eller kle på seg selv.
«Jeg kan fortsatt kontrollere den elektriske rullestolen min med litt bevegelse i høyre hånd, men jeg trenger hjelp med alt annet,» sa Hoover. «Min morgenrutine varer i minst to timer. Min mann eller en betalt omsorgsperson bruker en heis for å flytte meg fra sykehussengen til en dusjstol. Jeg går på do, tar en dusj og går over til den elektriske stolen min. Så tenner, hår, ansikt, klær, medisiner og frokost. Natterutinen min varer omtrent en time med passive bevegelighetsøvelser for å forhindre at ubrukte ledd fryser.
For å gjøre intervjuet med Healthline sendte Hoover svarene på spørsmålene via e-post, en prosess han oppnådde «å skrive med øynene mine».
Hoover sa at hun prøver å ha et mest mulig aktivt liv med mannen sin, Steve. Sønnen og datteren er begge gift og bor i nærheten. Hoover og mannen hennes har nå tre barnebarn med et fjerde planlagt i juli.
«Vi reiser, vi går på show og konserter,» sa han. «Jeg sammenligner livet mitt med livet til en pensjonist, men jeg beveger meg sakte og de enkleste turene krever mye innsats og planlegging.»
Hoover bruker «eye typing» for å skrive en roman og er involvert i forsvarssaker.
«Jeg tror fortsatt at jeg lever et produktivt liv. Det er bare mer cerebralt enn fysisk, «sa han.
Han sa 2016-filmen «Gleason, «Å beskrive livet til den tidligere National Football League-spilleren Steve Gleason med ALS, gir et nøyaktig portrett av dagliglivet med sykdommen.
Bedlack sa at de fleste kanskje ikke innser hvor begrensende et liv med ALS er.
Det forteller folk å forestille seg å våkne om morgenen med ALS. Du kan ikke bevege armen for å slå av alarmen. Du kan ikke engang sitte oppreist, langt mindre komme deg ut av sengen.
Derfra må noen hjelpe deg med å gå på do, dusje, kle på deg og spise frokost.
Bedlack sa at det å svelge også kan være vanskelig. De fleste genererer en god mengde spytt hver dag og bare svelger det. Mange mennesker med ALS kan ikke gjøre dette. Spytt må fjernes fra innsiden av munnen eller renses etter at det har gått ut.
«Det er en million ting vi tar for gitt,» sa han.
Det er også den økonomiske byrden.
Hoover bemerket at omsorg for noen mennesker med ALS kan gå så høyt som $ 200 000 per år.
«De fleste familier er økonomisk ødelagt og sliter med å dekke grunnleggende behov,» sa han.
Jobber med en kur
Til tross for de overveldende effektene av sykdommen, er det håp i nær fremtid for en kur mot ALS.
I fjor sommer godkjente Food and Drug Administration (FDA) stoffet Radicava for behandling av ALS. Det var det første nye stoffet mot sykdommen på 22 år.
Bedlack bemerket at omtrent 50 % av personer med ALS har opplevd alternative behandlinger på egen hånd de finner på Internett. I stedet for å ta motet fra dem, satte han opp ALSUflottet oppmuntre til en felles beslutningsprosess om hvorvidt disse alternative behandlingene skal prøves.
Noen av disse eksperimentene har ført til tilfeller av «Inversjoner av SLA«Hvor mennesker med sykdommen gjenvinner noen normale funksjoner. Bedlack sa at han kjente til 36 lignende tilfeller.
Han diskuterte disse funnene i en blogg i fjor.
Bedlack sa at genomarbeid også gjør store fremskritt. For tiden er rundt 30 gener identifisert som potensielle årsaker til ALS.
«Jeg er spent på å se hva som utvikler seg der,» sa han.
Bedlack sa at genredigeringsteknikker som CRISPR kan være i stand til å produsere en kur for noen typer ALS i løpet av de neste 5-10 årene.
«Håpet er at vi skal klare å stoppe sykdommen i dens spor,» sa han.
Hoover vil være blant de tusenvis av mennesker som lever med ALS som gjerne vil se ham.
«Jeg tror det er effektive behandlinger i FDA-rørledningen,» sa han. «Men jeg tror FDA beskytter meg i hjel med deres reguleringsprosess. Personer med ALS mellom 15 og 20 år vil helt sikkert få effektiv behandling etter hvert som stamcellevitenskapen modnes.