Myelofibrose (MF) er en kronisk form for blodkreft hvor arrvev i benmargene bremser produksjonen av sunne blodlegemer. En mangel på blodceller forårsaker mange av symptomene og komplikasjonene av MF, som tretthet, enkle blåmerker, feber og bein smerte eller ledd.
Mange mennesker viser ikke noen symptomer i de tidlige stadiene av sykdommen. Med sykdommenes fremgang kan symptomene og komplikasjonene knyttet til unormale blodcelletall begynne å vises.
Det er viktig å samarbeide med legen for å proaktivt behandle MF, fremfor alt så snart du begynner å manifestere symptomer. Behandling kan bidra til å redusere risikoen for komplikasjoner og øke overlevelse.
Her er en nærmere titt på de potensielle komplikasjonene i MF og hvordan du kan redusere risikoen.
Svelget milt
Milden bidrar til å bekjempe infeksjoner og filtrere gamle eller skadede blodlegemer. Det lagrer også røde blodlegemer og blodplater som hjelper blodkoagulasjon.
Når du har MF, kan beinmargen ikke produsere nok blodceller på grunn av arr. Blodceller er på slutten produsert utenfor benmarget i andre deler av kroppen, som milten.
Dette kalles ekstremidale hematopoiesis. Milden blir noen ganger unormalt bra fordi det fungerer mer for å produsere disse cellene.
En svelget milt (splenomegaly) kan forårsake irriterende symptomer. Det kan forårsake magesmerter når de trykker mot andre organer og får deg til å føle deg full selv når du ikke spiser mye.
Tumorer (ikke-kreftvekst) i andre deler av kroppen
Når blodceller produseres utenfor beinmargen, danner ikke-kreftformige blodceller i å utvikle blodceller, noen ganger i andre områder av kroppen.
Disse tumorene kan forårsake blødning av alt i gastrointestinalsystemet. Dette kan få deg til å hoste eller spytte blod. Tumorer kan også komprimere ryggmargen eller forårsake kramper.
Portal hypertensjon
Blodet strømmer fra milten til leveren gjennom venen døren. L’økt blodstrømmen til en milt svelget i MF på grunn av hypertensjon i venen døren.
Noen ganger er en økning i blodtrykkskraft overflødig blod i magen og # 8217; spiserør. Dette kan ødelegge de mindre årene og forårsake blødning. Av 7 prosent av mennesker med MF opplever denne komplikasjonen.
Lavt blodplateantall
Blodplatene i blodet hjelper blodet til å koagulere etter en skade. Blodetallet kan gå ned under det normale med fremdriften av MF. Et lite antall blodplater er kjent som trombocytopeni.
Uten fine blodplater, kan blodet ditt ikke koagulere riktig. Dette kan få deg til å bløe lettere.
Bonesmerter og ledd
MF kan herde ditt benmarg. Det kan også føre til betennelse i bindevev rundt beinene. Denne døren til bein og leddsmerter.
Gikt
MF forårsaker at kroppen produserer mer normal urinsyre. Hvis urinsyren krystalliserer, blir det noen ganger deponert i leddene. Dette er angitt som gikt. Gikt kan forårsake hovne og smertefulle ledd.
Alvorlig anemi
Et lite antall røde blodlegemer kjent som anemi er et vanlig symptom på MF. Noen ganger il’anemi blir alvorlig og forårsaker svekkende tretthet, blåmerker og andre symptomer.
Akutt myeloid leukemi (LMA)
For ca 15 prosent 20 av mennesker, utvikler MF til en mer alvorlig form for kreft kjent som akutt myeloid leukemi (AML). L’AML er en rask blodprogresjon og benmarg svulst.
Behandle komplikasjonene til MF
Legen din kan foreskrive ulike behandlinger for å håndtere MF-komplikasjoner. Disse inkluderer:
- Jakinhibitorer, inkludert RUXOLITINIB (JAKAFI) og FEDRATINIB (inrebic)
- Immunomodulerende legemidler, som talidomid (thalomid), lenalidomid (revlimid), interferoni og pomalidomid (pomalytiker)
- kortikosteroider, som prednison
- Kirurgisk fjerning av milten (splenektomi)
- Androgen terapi
- Kjemoterapeutiske stoffer, som hydroksyurea
Redusere risikoen for MF-komplikasjoner
Det er viktig å jobbe med legen din for å administrere MF. Hyppig overvåking er nøkkelen til å redusere risikoen for MF-komplikasjoner. Legen kan be deg om å gjennomgå emochromocytometriske eksamener og fysiske undersøkelser en eller to ganger alle i uken.
Hvis du for øyeblikket ikke har noen symptomer og lavrisiko MF, er det ikke noe bevis på at du vil dra nytte av tidligere inngrep. Legen kan vente på å starte behandlinger til tilstanden ikke utvikler seg.
Hvis du har symptomer eller MF på mellomliggende eller høy risiko, kan legen din foreskrive behandlinger.
Jak Ruxolitinib og Fedratinib-inhibitorer retter seg mot rapporteringen av den unormale banen forårsaket av en vanlig mutasjon av MF-genet. Det har vist seg at disse stoffene betydelig reduserer massen av milten og adresserer andre svekkende symptomer, inkludert smerte i bein og ledd. Forskning & # 8211; Undersøkelser foreslås kan sterkt redusere risikoen for komplikasjoner og øke overlevelse.
En benmargstransplantasjon er den eneste behandlingen som potensielt kan kurere MF. Det handler om å motta A’infusjon av stamceller fra en sunn donor, som erstatter defekte stamceller som forårsaker MF-symptomer.
Denne prosedyren innebærer betydelige og potensielt dødelige risikoer. Det anbefales vanligvis bare til yngre uten andre eksisterende helsemessige forhold.
Nye MF-behandlinger utvikles konstant. Prøv å holde deg oppdatert på de nyeste søkene i MF og spørre legen din om du bør vurdere hvordan innmelding i en klinisk eksperimentering.
L & # 8217;
Myelofibrose er en sjelden tumor hvor arr hindrer benmarg fra å produsere sunne globuler i tilstrekkelige mengder. Hvis du har høy eller mellomliggende risiko MF, kan ulike behandlinger adressere symptomer, redusere risikoen for komplikasjoner og potensielt øke overlevelse.
Mange studier pågår fortsetter å utforske nye behandlinger. Hold kontakten med legen din og diskutere hvilke behandlinger som kan være passende for deg.